進行性肌營養(yǎng)不良的發(fā)病癥狀有哪些

進行性肌營養(yǎng)不良的發(fā)病癥狀有哪些？進行性肌營養(yǎng)不良是肌營養(yǎng)不良的一種類型，給其中隱性遺傳最為多見，屬于一種遺傳性變性疾病。進行性肌營養(yǎng)不良有很多不同的類型，表現(xiàn)的癥狀也是不同，因此，我們需要隨進行性肌營養(yǎng)不良的發(fā)病癥狀有所了解，及時的判斷是否患有疾病，對治療會是很好的幫助。那么，進行性肌營養(yǎng)不良的發(fā)病癥狀有哪些？大家一起來進行了解。

1、Duchenne型肌營養(yǎng)不良：為X連鎖隱性遺傳，男性發(fā)病，女性攜帶異常基因但不發(fā)病。多見于兒童發(fā)病，逐漸進展。開始表現(xiàn)為走路不穩(wěn)，易摔跤，上樓困難，下蹲難以站起，需用雙手撐膝來幫助股肌用力，使上身起升，站力時胸腹過度前凸，來維持腰部肌無力的身體平衡，兩腿分開方可站穩(wěn)。以后發(fā)展至行走困難，12歲前不能行走，只能臥床。體檢可發(fā)現(xiàn)四肢尤其是肢帶肌萎縮和無力，典型者呈翼狀肩，行走時骨盆向兩側(cè)搖擺呈鴨步；從仰臥位起立時，必須先翻身為俯臥，然后用雙手支撐著下肢逐漸將軀體伸直。某些肌肉呈假性肥大，大多為腓腸肌（小腿），也有表現(xiàn)為三角肌、舌肌等，假性肥大肌肉外觀發(fā)達，觸摸較正常肌肉堅實，但肌力下降。面部和手部肌肉也可輕度萎縮。常伴有心肌受累和智能障礙。晚期累及全身，內(nèi)臟萎縮，肺活率降低，最終因肺部感染而夭折。

2、Becker型肌營養(yǎng)不良癥：又稱良性型肌營養(yǎng)不良癥，也是X連鎖隱性遺傳，男性發(fā)病，女性傳遞。多于5-20歲之間起病，表現(xiàn)與Duchenne型類似，但病程較良性，12歲時仍能行走，但起病15-20年后大多不能行走。心肌受累和智能障礙較少見。

3、Erd型肌營養(yǎng)不良癥：又稱肢帶型肌營養(yǎng)不良癥，為常染色體隱性遺傳，兩性均可發(fā)病。多于20-30歲間起病，主要累及近端肌群，常先影響上肢，多年后再影響下肢。偶有腓腸肌假肥大。

4、Landouzy-Dejerine型肌營養(yǎng)不良癥：又稱面肩肱型肌營養(yǎng)不良癥，為常染色體顯性遺傳，兩性均可發(fā)病。通常于青春期發(fā)病，首先影響面部和肩胛帶肌肉，呈特殊的“肌病面容”，上瞼稍下垂，額紋和鼻唇溝變淺，表性動作變?nèi)酰现Ц呃щy。檢查時可發(fā)現(xiàn)蹙額、皺眉、鼓腮、閉眼、閉口均力弱，三角肌、肱二頭肌、肱橈肌萎縮明顯。

5、其他類型：其它還有遠端型、眼肌型、眼咽型等肌營養(yǎng)不良癥，但均罕見。