矮小癥的病因
垂體因素(20%):為內分泌性侏儒。由于先天的(原發的)或后天的(繼發的)原因,垂體前葉功能減退,生長激素分泌不足,阻礙身體生長與發育。
克汀病(15%):甲狀腺激素與骨的成熟有密切關系。兒童時期甲狀腺能低下時,軟骨的骨化與牙齒的生長受阻,各長骨骨化中心出現的時間顯著推遲,影響骨路的發育和成熟,從而導致身材矮小。
軟骨發育障礙(28%):本病由于軟骨生長能力很弱,骨路縱長發育遲緩,形成嚴重矮小畸形,有家族遺傳性,不屬內分泌性。臨床表現特點有:1)軀干骨長度往往正常,而四肢明顯短小,下半身顯著比上半身短;2)脊柱前凸,腹部前挺,臀部后蹶,手指粗短;3)智力發育正常;4)性器官正常,有生殖能力。
卵巢發育不全(18%):本病又稱Turner綜合征,是一種女性先天性遺傳缺陷癥。患者卵巢發育不全,伴有侏儒癥。其特點是:1)越接近青春期生長發育越遲緩;2)生殖器官發育不全,原發性閉經;3)身體矮胖,有盾甲狀胸;4)患者尿中促性腺激素顯著增多,這與垂體性侏儒癥恰好相反。
(責任編輯:家醫編輯 )
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