門靜脈高壓病情兇險 醫生巧移血管解除隱患

門靜脈海綿樣變、巨大房間隔缺損、肺動脈高壓、腹股溝斜疝、右側第一掌骨缺失……很難想象這么多種畸形同時發生在一個人身上，而且還是一個嬰兒。這孩子叫小雨（化名），來自四川，2016年出生不久就被診斷出多發畸形。孩子父母沒有放棄，帶著孩子四處求醫?？墒牵捎谀挲g較小、手術難度高、風險大，當地醫院只為孩子實施腹股溝斜疝修補術及雙側副耳切除，而最嚴重的門脈海綿樣變引起的門靜脈高壓和心臟病卻始終未能有效治療，直到孩子2歲多了，病情愈來愈重。如果再不實施治療，孩子性命堪憂。

近日，據家庭醫生在線從廣州市婦女兒童醫療中心了解，去年年底，患兒媽媽帶孩子千里迢迢從成都到廣州，找到肝膽外科溫哲主任。溫哲主任領銜多學科專家聯合會診，為小雨制定了手術治療方案，并于上個月為孩子實施了根治門脈海綿樣變引起的門靜脈高壓手術——Rex術，解決了威脅孩子生命的一大隱患。孩子術后恢復順利，目前已經出院。

據了解，Rex術操作復雜，而且手術難度很大，目前國內僅有少數大醫院可以開展。廣州市婦女兒童醫療中心累計開展60多例Rex術，手術成功率達到90%以上。

廣州市婦女兒童醫療中心肝膽外科 溫哲主任

門靜脈高壓是個啥？

門靜脈是肝臟血液的主要來源，回收來自腹腔臟器的血液在流入肝臟。但如果門靜脈由于各種原因堵塞了，造成血液不能順利回流入肝臟就引起門靜脈壓力增高。門靜脈高壓會引起一系列并發癥，例如：消化道出血（嘔血、便血），由食管胃底靜脈曲張引起，是門靜脈高壓最常見也是最兇險的并發癥；另外，還會導致脾功能亢進（貧血、白細胞低下、血小板減少）；肝性腦病；腹水等等。溫哲主任介紹，患兒小雨入院第二天檢查已發現嚴重并發癥：胃鏡下食管胃底III度靜脈曲張，脾功能亢進達到重度，并且孩子已經出現便血，情況非常危急。

什么原因會引起門靜脈高壓？溫哲主任表示， 在成人，大部分為肝性，也就是肝硬化引起的；在小兒，肝前性占多數，主要是由先天畸形造成門靜脈全部或部分梗阻，也就是門靜脈海綿樣變性。

海綿樣變引起的門靜脈高壓 Rex術是唯一的根治手段

小雨的門靜脈高壓就是因為先天畸形引起的，要做根治性的治療，Rex術是唯一的辦法。Rex術是將一段血管在腸系膜上靜脈和門靜脈左支Rex窩處搭橋，使被阻斷的門靜脈血流通過搭橋血管進入肝臟，恢復正常的門靜脈系統血液循環。這個手術可以根治門脈海綿樣變引起的門靜脈高壓，手術后患兒可以完全恢復正常。但是，由于Rex術手術操作復雜， 難度較高，對手術醫生技術、術中麻醉技術及術后護理均有較高要求，目前只有少數醫院可以開展。

另外，小雨的病情復雜，年紀小，合并多發畸形，更加重了手術難度。據溫哲主任回憶，孩子體質虛弱，在入院后完善手術前檢查期間，曾經出現發熱、腹瀉，情況好轉后又不幸患上流感病毒A感染，隨后出現精神反應差、氣促、喘息、呼吸困難，血小板急劇下降、凝血功能也出現異常。后來不得不先轉入PICU監護治療，在病情穩定后進行手術。

為了確保手術萬無一失，溫哲主任在手術前又發起MDT多學科會診：呼吸科盧根主任、麻醉科宋興榮主任、心血管中心陳欣欣主任、內分泌科劉麗主任、PICU陶主任、介入科劉珍銀副主任，經過專家們仔細討論后，充分評估了手術的風險，并決定給小雨行Rex手術。11月28日，歷時6小時[手術時6小時，前后準備的時間加起來8小時]，溫哲主任團隊終于給小雨實施了Rex術，利用孩子頸靜脈的一段血管，在腸系膜上靜脈和門靜脈左支Rex窩處搭橋，手術很成功。術后2周復查CT提示搭橋血管通暢，門靜脈高壓癥狀緩解：脾功能亢進減輕，原來腫大的脾臟也明顯減小。

小雨這次算是度過了一個大關，但未來還有一另一個難關等著她，3個月后還要接受心臟房間隔缺損修補術。康復之路如此艱難，所幸孩子爸爸媽媽沒有放棄，醫生也沒有放棄，相信有他們保駕護航和堅守，孩子一定能健康成長！

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