寶寶下巴小像"小鳥嘴"？醫生：需警惕皮羅氏綜合征！

指導醫師：廣東省婦幼保健院口腔科醫師陳潤哲、主治醫師莫佳莉

俗話說“小兒愁生不愁長”，寶寶在出生后幾個月的體重是呈倍數增長的，而2月大的祺祺體重僅僅只有3kg，甚至比不上許多新出生的嬰兒。來自云南的祺祺出生后就被發現無法正常呼吸與吃奶，且嚴重影響睡眠，其父母輾轉多地才確診為皮羅氏綜合征，最終廣東省婦幼保健院口腔頜面外科團隊成功為祺祺完成了手術，目前恢復良好，已康復出院。

什么是皮羅氏綜合征？可以做產前診斷嗎？

廣東省婦幼保健院口腔醫學中心主任黃群介紹，新生兒下頜骨過小，舌頭后縮，腭裂，呼吸及喂食困難。這樣的癥狀統稱Pierre Robin Sequence （皮爾羅賓序列畸形），該病發病率為1/2000。雖然至今醫學上已經找到若干可能有關的基因，可是這些基因都沒有特異性。所以目前無法做確實的產前診斷。胎兒發育后期也可以通過B超測量下頜骨的大小進行產前篩查，但是準確率低且不是常規項目，因此要等到寶寶出生后再根據癥狀的嚴重程度做臨床處理。

黃群表示，因為下頜骨太小，舌頭的位置會偏口腔后方。下頜骨太小，口腔容積變小，舌頭相對來說會比較大。下頜及舌頭后縮，口咽腔容積變小，會導致呼吸及喂食的困難。所以這些寶寶所有的問題起源，都在于小頜畸形。

皮羅氏綜合征的臨床診斷和治療

該病有很典型的特征：新生兒出生不久就會出現嚴重的呼吸問題，明顯表現為先天性小頜、舌根后墜，從側面看他們就像長了“小鳥嘴”，下巴向后縮。另外，皮羅氏綜合征與遺傳有很大關系，如其父母小時候可能會有存在睡覺打呼嚴重、身材瘦小等問題。

皮羅氏綜合征根據嚴重程度不同，治療方式也不同，輕微者可以體位治療，例如通過側睡的姿勢，使孩子的舌頭不后墜，從而保持呼吸道的通暢，等他們的發育逐漸完善，癥狀自行緩解。

而嚴重的病例則需要手術治療，通過改變頜面部的骨面型才能保持正常呼吸與生長發育。而我們前文提到的祺祺就是比較嚴重的病例。經過縝密的思考，全院多科會診大討論后，最終確定在模型數字外科的引導下行雙側下頜骨的截骨術及雙側牽張成骨器植入術。模型外科的加入能輔助主刀醫生在手術前就完成手術的設計，大大的縮短了手術實際操作時間，降低了手術風險。

同時術后的護理也是影響手術成敗的關鍵，術后每天有專門的醫生照看患兒，傷口消毒，牽張成骨器牽引，吞咽功能的回復訓練等，這些也為祺祺的早日康復提供了好的條件。

（圖為術后的患兒祺祺）

黃群說，此次祺祺的手術屬于復雜性的正頜外科手術，能安全地切完成手術，是該院治療皮羅氏綜合征的一大突破，同時由于該病容易漏診，提醒廣大家長警惕嬰兒呼吸情況，特別是睡覺時正常是不打呼嚕的，如果新生兒有這方面的癥狀說明其呼吸道有問題，家長要多留意和觀察，發現孩子異常，及時就醫。

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