揭秘早衰兒童悲劇的生活

    據美國廣播公司報道，美國華盛頓州達令頓地區男孩塞斯·庫克盡管只有12歲，但他的模樣看上去卻像一名頭發掉光、滿臉皺紋的八十老翁。據悉，庫克患有一種罕見的兒童早衰癥，盡管他的心仍是一顆孩子的心，但他的血管卻都已硬化，并飽受關節炎的折磨。

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    由于沒有完整發育，他只有1米高，25磅重。12歲的庫克目前最大的夢想，就是能活到“青少年時代”。全世界的早衰癥患者目前約有42人，但科學家至今沒找到治愈早衰癥的方法。

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    早衰癥是一種先天疾病。患者機體新陳代謝的速度是常人的八倍，因此他們大多只能活到十幾歲。這是16日由來自世界各地的早衰癥患者聚集美國費城，舉行了他們一年一度的特殊聚會。

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     早衰癥的患病比例是1000萬分之一，患者全部都是孩子。人體細胞每分裂一次，染色體末梢就會縮短一些。目前醫學界還沒有找到早衰癥的患病原因。但專家們認為，這種疾病可能是染色體末梢太短引起的。

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    研究人員利用患上早衰癥的小鼠和早衰癥患兒的細胞進行了分析，比較兩者及正常細胞衰老速度、染色體異常情況、基因損傷反應和修復功能等。結果發現，早衰癥患兒比小鼠的細胞更易衰老，并且其染色體更易丟失或斷裂，反映基因損傷增加。

　　此外，核纖層蛋白A基因異常會影響DNA損傷修復，造成基因組不穩定，使衰老過程加快，導致未老先衰。