李旭副主任醫師
南方醫科大學第三附屬醫院
兒童骨科副主任醫師
兒童肢體畸形的矯形和兒童骨關節系統創傷的手術治療。
髖關節發育不良如何防治?
髖關節發育不良是目前最多見的一類兒童髖關節周圍的先天性病變。南方醫科大學第三附屬醫院兒童骨科副主任醫師李旭為我們科普小兒先天性髖關節發育不良如何防治。
小兒先天性髖關節發育不良有什么危害?
因為這個髖關節一旦它不是在正常位置,它脫在外面的話,走路一定是一跛一跛地走路,而且往往單側多見,如果雙側對稱可能還不太容易發現,但是單側脫位的話,家長一看這個孩子,走路怎么這樣走路,所以說往往都在走路才發現。
寶寶為什么會先天性髖關節發育不良?
可能跟很多因素有關系,可能跟家族史、胎次、性別、種族、地域、生活方式、某些疾病有關。
小兒先天性髖關節發育不良可以預防嗎?
總體來說,比較難預防,因為實際上對這個疾病的真正的病因,我們還沒有完全定論,但是比較肯定的一點,是它很可能是跟基因有關系。
家庭醫生在線:什么是小兒先天性髖關節發育不良?
李旭副主任醫師:髖關節發育不良是目前最多見的一類,兒童髖關節周圍的一個先天性病變。我們知道髖關節像一個球,股骨頭和一個窩、髖臼組成的一個關節,而這個先天性髖關節發育不良實際上是由于各種不同程度的這種球和窩,不能組成一個正常的關節。慢慢隨著年齡的發育,或者一出生之后,他可能就脫到外面,他不是像我們通常說,胯關節也就是髖關節,以后不能夠完成正常的行走運動功能。他可能這樣子,而不是正常這個樣子。通俗一點說,大概就是這樣的一個意思,一類最常見的兒童的先天性髖關節的疾病,骨骼、神經肌肉、血管系統這一類疾病。
家庭醫生在線:小兒先天性髖關節發育不良有什么危害?
李旭副主任醫師:其實我們一個正常的髖關節,一定是有頭和窩,一個頭和一個窩來組成,負責我們正常行走。我們的行走一定要有正常的雙髖關節,我們的運動,我們的奔跑都要有這個關節,它是我們人體最大的關節,那么當這個關節不能夠形成正常的解剖結構,頭和窩的結構的時候,它就沒有這樣一個正常的對應結構,無法完成正常行走,或者它有一半在外面,一半在里面的時候,它沒有一個正常的硬力。它年齡大了之后,就可能出現我們常說的骨性關節炎,甚至要做人工關節置換,等等很多很多的原因。實際上我們很早就有研究表明,七八十年代美國就有研究表明,成年人的人工髖關節置換其中有一半的原因,都是他兒童時期髖關節發育不良造成的,如果沒有一個正常的髖關節,可能在他甚至沒到成年,在他的少年、青年、中年、老年以后逐漸會有很多危害,如果這個病沒有得到及時正確治療,實際上大多數這樣的孩子在他的發現和確診,都是當孩子學會走路才被發現的,因為這個髖關節一旦它不是在正常位置,它脫在外面的話,走路一定是一跛一跛地走路,而且往往單側多見,如果雙側對稱可能還不太容易發現,但是單側脫位的話,家長一看這個孩子,走路怎么這樣走路,所以說往往都在走路才發現。但是他能夠走路,只是走得是個跛行的,而且正常的孩子是在一周歲就學會走路,而這部分的孩子往往都在一歲半左右,才能學會走路,而且一走就是跛行的,所以很容易被發現,但是這一發現已經晚了,實際上我們對這個疾病的要求能夠在出生之后,就能早期被發現,而不是拖到一周歲以后。其實最早如果能發現,甚至一出生就有可能被發現。我們說先天性髖關節發育不良,或者現在有更準確更專業性的名字,叫發育性髖關節發育不良,也就是這個病,它可能不完全是出生之前的因素所決定。他可能出生之后發育性因素起很大的作用,但是其中有一部分,一出生真就脫在外面的,還有一大部分,一出生還沒完全在外面,隨著發育而逐漸出來的,一出生就脫在外面的這種,出生之后是很容易被發現的,如果明顯一個腳長一個腳短,大家想,出生的時候假如脫在外面,它一定往上走的,那么整個這條腿,一定是短的,比另外一條腿短,很容易被發現,那么我們會發現大腿內側皮紋是不對稱的,這就很容易被發現。那么假如一出生之后,它沒有完全脫位出來,它只是脫了一點點出來,這種很難被發現,往往需要借助超聲等等其他檢查手段,才能被發現。
家庭醫生在線:家長怎么發現寶寶先天性髖關節發育不良?
李旭副主任醫師:我們對先天性髖關節發育不良這種疾病,在西方的發達國家以及在中國的某些比較發達的城市,我們都要求能夠開展全民的新生兒的篩查。這個篩查就像什么一樣呢?就像唐氏綜合征一樣來篩查,我們大家都知道,在孩子出生之前都要求做唐氏的篩查。我們希望這個髖關節發育不良疾病,也能像納入到唐氏綜合征一樣重要的程度去篩查。那么這個病,其實剛才您問的問題,就說出生之后怎么樣被早期發現。其實我剛才講,如果是出生之后完全脫位那種,可以明顯雙大腿內側皮紋不對稱,非常明顯不對稱,甚至一個腿長一個腿短,但是輕微的這種發育不良的話,可能也會有輕微的不對稱。家長這時候必須要有一雙,特別善于敏銳的發現問題的眼睛,中國的兒童保健,一般會要求孩子出生以后,大概一個月左右到一個半月左右,去兒保科做保健檢查,大部分中國這些基層兒保醫生都有這個意識。就說當發現孩子雙側大腿皮紋不對稱的時候,這種不對稱可以有輕微的、可以是明顯的、也可以是非常嚴重的,會告訴家長,你可能去做個B超,你可能要找骨科醫師看一下,大部分兒保醫生都有這種意識。所以我們在門診上會遇到很多這樣的家長,說您是怎么知道來到這來,您怎么知道有這個病呢,您怎么知道要找兒童骨科醫生看呢?他說兒保醫生告訴我們的。兒保科醫生有這個意識,兒童骨科醫生怎么能夠正確診斷出來,目前是很大的問題。比如說一個多月大的孩子,我們不提倡也不建議,給這么大的孩子做X光檢查,X光檢查相對來說比較敏感準確,但是我們也知道,對四個月大之內的孩子,X光檢查對孩子的輻射的影響,對他可能是終身的影響。甚至他的成年之后,他血液性疾病發病率都會增加,因為這是極低齡兒童時期的X光輻射,所以我們寧可對他進行B超檢查,但是真正的能夠懂得做新生兒髖關節B超的醫生,會做的醫生,熟練的醫生,目前還不多。我們需要加大對這方面B超醫生的培訓力度,所以特別重要的回過來一句話就是,當發現皮紋不對稱的時候,我們要有這個意識,但是有這個意識之后,怎么去確診它?需要懂得做兒童髖關節超聲的醫生去協助我們做超聲診斷,特別是在6個月之內的孩子,這種疾病的發病率,我們綜合目前國內外大量的研究,大概的發病率都應該在1‰甚至更高,1‰以上的發病,而且這個病還有很多特點,女孩特別多見,女孩跟男孩的比例大概5-10:1的比例,那么跟他的種族也有關系,跟那個地域也有關系。比如說在中國來講,北方的孩子可能比南方的孩子發生率更高,為什么?因為北方相對天氣比較寒冷,我們說孩子生下來以后,傳統的觀念喜歡把孩子像蠟燭包一樣捆在一起,這種情況下,髖關節不外展的話,實際上對他的發育是沒有幫助的。而中國南方比如說,以廣東為例,喜歡給孩子做小腰凳之類的,這種背帶這樣來包,實際上對髖關節發育是有幫助的。當然這只是其中一個因素,實際上我自己本人是在南方工作的醫生,我們遇到的在南方,這種孩子也相當不少見。但是綜合來講,可能比北方略少一點。
家庭醫生在線:寶寶為什么會先天性髖關節發育不良?
李旭副主任醫師:可能有很多種因素,比如說有家族史,如果母親有這個病的話,她的女兒發生這個病的幾率相當高,那么跟胎次有關系,如果你是第一胎的話,又是個女嬰,她的發生率有大量的研究證實,比第二胎發生率要高,跟性別有關系。我剛才說女孩的發生率是男孩的5-10倍,跟你的種族有關系,比如在全世界來說,某些特別的一些種族,比如高加索族,比如黑人也好、白人也好、棕色人也好,不同的人種發生率是不同的。那么跟地域有關,比如在中國的北方和南方,它的發生率也是不同的,跟你的生活方式有關系,跟你的一些其他疾病有關系。比如說假如這個孩子有韌帶松弛癥,我們說特別漂亮的女孩子柔弱無骨,我們喜歡用這個詞來形容,柔弱到什么程度?當你手一掰,我的這個拇指就可以頂到這,我的只能到這兒,但是特別柔弱的孩子,她的拇指你可以掰頂到這里,柔弱無骨這四個字,其實這是一種病態,我們稱為韌帶松弛癥,它是相對導致髖關節發育不良,容易高發的原因之一,所以有眾多的因素都跟這個病可能有關系。
家庭醫生在線:寶寶先天性髖關節發育不良有什么臨床癥狀?
李旭副主任醫師:最關鍵的診斷手段其實跟年齡是最相關的,孩子如果一出生就找到醫生了,那時候他的新生兒時期的診斷主要是靠B超來診斷,但是目前的現狀是能夠把這個B超做得好的醫生相對不太多,不是所有的醫生都懂得做髖關節B超,因為B超其實也分很多的專業,顱腦、婦產科、腹部B超等等,其他心臟B超、關節B超,骨關節B超這一塊又是要求很高,比較小的一個B超亞專業,所以在這年齡主要靠超聲來診斷,可能只能在比較大的專科醫院才有具備懂得做骨關節超聲的醫生。那么這個孩子年齡稍大以后,比如說四個月大以后,六個月大以后,主要借助X光片來進行診斷,這時候因為骨骼發育相對成熟,X光片相對特別敏感。也就說從4-6個月上了年齡的孩子,診斷主要是借助X光片來診斷,那么它也更加客觀、更加直觀、那么其實也更加準確。
家庭醫生在線:寶寶先天性髖關節發育不良什么時候治療效果最好?
李旭副主任醫師:The earlier the better,越早越好,我們行內有一句話能早發現一天,絕對不要晚治療一天。也就說早發現一天,早治療一天。比如這個孩子,我覺得他需要做手術,我能早安排你一天住院,我絕對不安排你晚一天住院,一定不讓孩子等。為什么呢,因為我們說,其實我們說把脫位的髖關節,一個頭在窩的外面,我們治療一個方法就是把頭放回到窩里面去,這就是我們治療的方法。但是放回去,不代表你的治療完成了,其實放回去之后,只是我們給你提供了一個土壤和環境,它真正的好,還需要你發育好。也就是說,你今天一歲的時候做了手術,什么時候才能說明真正治療成功?我至少要隨訪到你骨骼發育成熟16歲,1歲我給你做了手術,要看你到16歲,16歲才好才可以說你是真正的好。醫生只是給你提供土壤,到最后一直到發育非常非常好,要看十幾年,甚至幾十年時間,才是說明你真正的好,所以治療基本原則就是早點治療,越早治療放回去結果越好。為什么要說早治療一定要比晚治療好,因為大家想,一歲的孩子骨頭相對比較軟的,如果10歲才治療,10歲骨頭已經很硬,我剛才說,我們只是提供一個環境,如果能在1歲放回去,那它真正的頭和臼窩之間的磨合匹配,我們就說兩口子,假如你在很早時候,兩口子就在一塊,脾氣可以磨合非常好,假如這個孩子出生十歲之后才做手術,才放回去,夫妻倆十年都沒在一起,十歲才放回去,那時候都已經很硬,可想而知天天鬧矛盾,天天打架。所以以后這個關節一定不會好的。但是一歲放回去,這兩口子以后,可能長遠來看,它的脾氣磨合非常好,它的關系一定磨合非常好。就是很簡單一句道理,越早治療效果越好。
家庭醫生在線:先天性髖關節發育不良應該怎么治?
李旭副主任醫師:它的治療方法其實也跟年齡密切相關,如果這個孩子能夠在6個月之內確診的話,我們6個月之內確診的髖關節發育不良的孩子,大概90%左右都能夠在門診得到成功的治療,在門診就可以把它放回去。我們通過戴支具、戴吊袋的方法,就可以放回去,大概90%可以成功,那么有10%確實畸形比較嚴重,可能需要住院,甚至做手術。這是6個月之前的孩子,那么在6個月以上的孩子,從7個月開始一直到1歲6個月之間,從7個月到18個月之間,這個年齡段的孩子,通常都需要住院。我們知道孩子12個月開始走路,那么這個年齡段中間,7-18個月跨越了它的走路年齡,需要做住院做什么呢?需要住院做內縮肌的松減,做麻醉下的復位,也就說6個月之前,我們在門診可以比較輕松復位,而6個月以后,一定要在麻醉下復位,特別大家想象在廣州這么熱的天氣,孩子一打就是兩三個月的石膏,非常痛苦。所以特別特別強調,一定能夠早發現,一定別晚發現,如果能早治療,一定別晚治療。過了18個月才發現的話,那治療就更麻煩了,這種孩子一定要做大手術。因為這時候脫位已經比較高,我想再把它放回去的話,這種壓力是很大的。假如我把這骨頭,我不做短縮硬放回去的話,它的臼對頭的壓力非常大的,很容易導致股骨頭壞死。這種情況下,我想把它放回去,我要把股骨截短一塊,截短一塊再接回去。那么再放回去,它的頭和臼的壓力才會減小,截短一塊用什么接起來?當然用鋼板接起來,而且我的髖臼發育差,我可能還要把它壓下來,還要把髖臼再截掉一塊,再穿上鋼針,所以手術是非常大的。這是我們小兒骨頭最大的手術,我們經常,甚至每天都做這樣的手術,但是這也是我們最不希望做的手術,我們希望每個孩子都能在一出生,就被早期發現,這樣不但治療簡單、費用低廉,而且它得到的結果更好。
家庭醫生在線:治療小兒先天性髖關節發育不良的手術方式有哪幾種?分別有什么適應癥?
李旭副主任醫師:談到手術,一定是在六七個月以上的孩子才談手術,因為六七個月到十八個月發現以后住院,那么這個年齡段首先做內收肌的松減,做麻醉下的閉合復位,做關節造影,做打石膏固定,那么這種年齡段的孩子大部分能獲得成功。這個年齡段如果閉合復位不能成功的話,我們做切開復位,這時候要開刀了。十八個月以上的孩子通常都要開刀復位。那么我剛才講,要做股骨的短縮,要做髖臼的截骨,那么這是很大的手術。在這個年齡,十八個月以上的孩子,假如過了十八個月到八歲之間,再過了八歲甚至更大的年齡,它的手術更加復雜。那么你就很難獲得一個真正的匹配的髖關節,只能做一個姑息的手術,讓孩子能夠將就地走路,以后換人工關節。我們在這么多年經驗當中,大概統計下,如果這個孩子能夠在兩三歲之前,能夠獲得這種手術復位也好,閉合復位也好,這個孩子關節有希望管到三十年、五十年,甚至一輩子都有可能。但如果在三四歲、四五歲以后才獲得復位的話,這個關節以后總體來說,很難能夠用到一輩子,他往往到中老年之后,可能會得骨性關節炎,都有可能要換成人工關節。
家庭醫生在線:小兒先天性髖關節發育不良手術之后應該怎么做康復訓練?
李旭副主任醫師:不同的手術之后,它有不同的康復方法,十八個月之內的孩子,我們做閉合復位小手術,這種孩子一般要打兩到三次石膏,石膏總的固定時間大概要四到六個月,拆了石膏以后,要進行支具的固定,所以對這一部分孩子來說,實際上康復不是特別特別重要,我們更要求是希望關節能夠特別地穩定,穩定地復位,而不是隨著時間推移,它又慢慢脫出去,我們會對穩定性要求更高。大家可想而知孩子打了石膏以后,打了幾個月石膏,它一定存在肌肉萎縮、肌肉僵硬的問題,那么這是面臨康復的問題。但是相對這個疾病的本身來說,不是最重要的位置,那么關節的穩定是最重要的位置,但是做了大手術以后,十八個月以上的孩子,我們做了股骨截骨,骨盆截骨以后,這個年齡的孩子,做了手術一旦把關節打開以后,對關節的影響特別大的。我們這時候,如果手術是成功的話,我們對關節康復會有比較高的要求,那么我們一般會有專業的康復醫生去介入,因為關節一旦打開,做完手術上了鋼板裝回去,一般比較僵硬,我們會要求這個孩子,比如說手術之后兩三個月開始,做適當的關節松動訓練,做積極的下地行走,以及做其他,比如說經常熱敷、功能鍛煉、理療等等,我們會有一整套專門的訓練方案給孩子家長,我們會教孩子家長去做這些康復。
家庭醫生在線:小兒先天性髖關節發育不良可以預防嗎?
李旭副主任醫師:總體來說,比較難預防,因為實際上對這個疾病的真正的病因,我們還沒有完全定論,但是比較肯定的一點,是它很可能是跟基因有關系。也就說,比如說我前面講了一點,特別重要的一點,有家族史,母親有這個病,孩子有這個病的概率非常高。一旦是這樣,大家可想而知,在目前的科學條件下,它還很難預防。至少這一類的,以及相關的很難預防,那么也許十年之后,我們能夠可以在產前對基因進行調控的話,也可能我們能做到這一步。但目前我想,預防目前還很困難。我們目前能做到是,早期發現就很不容易了,早期治療。
家庭醫生在線:小兒先天性髖關節發育不良手術之后需要多久,孩子可以恢復一個比較好的走路狀態?
李旭副主任醫師:通常來說,只要進了手術室出來的那種,或者打了石膏也好,或者做了開放手術也好,他真正要恢復到一個比較正常的走路步態,一般來講需要半年到一年時間。不是說你做完手術出來,我怎么跟做了手術以前一樣走路還是一瘸一瘸的,大家可想而知,脫位的關節,當你重新放回去的時候,它一定要有一個適應的過程。兩口子脾氣要磨合好,需要一段時間。這段時間根據年齡不同,而長短不同,越小的孩子可能越快,越大的孩子越慢。通常來說,至少需要半年到一年的時間。
家庭醫生在線:小兒先天性髖關節發育不良與母親在孕期的生活習慣有直接關系嗎?
李旭副主任醫師:我要特別闡明一點就是,這個疾病的發生與母親在孕期的生活習慣,這種比如摔了一下,或者吃東西吃錯了,或者著涼了,目前沒有任何證據它有直接關系。沒有證據證明跟母親的生活方式等有直接關系。但是確實前面講,跟家族史,跟你的種族,你是中國人,還是黑人還是白人,你是北方人還是南方人,你的祖上有沒有這個病,跟這些疾病確實可能有關系。跟你的生活方式,吃什么喝什么,那些絕對沒有直接關系。沒有證據表明有關系。
編輯:黃婉雯 主編:郎成林 監制:鄒蓮 設計:曾凌科