膠質(zhì)母細(xì)胞瘤病因是什么?
(一)發(fā)病原因
目前有研究發(fā)現(xiàn)原發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤與繼發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的分子發(fā)生機(jī)制不同,原發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤以擴(kuò)增與過量表達(dá)為主,而繼發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤則以p53的突變?yōu)橹饕憩F(xiàn)。
(二)發(fā)病機(jī)制
腫瘤好發(fā)于大腦半球白質(zhì)內(nèi),浸潤(rùn)性生長(zhǎng),外觀呈半球形分葉狀,大多數(shù)腫瘤境界不清,少數(shù)腫瘤因生長(zhǎng)迅速而使周圍組織受壓出現(xiàn)軟化和水腫,表現(xiàn)“假包膜”現(xiàn)象,可被誤以為境界清楚,其實(shí)腫瘤已超出邊界浸潤(rùn)生長(zhǎng)。
腫瘤的硬度因腫瘤有無繼發(fā)性改變而異,一般軟硬相間,質(zhì)地不均,腫瘤可呈多種顏色,瘤內(nèi)常有囊變,壞死及出血,鈣化少見,典型腫瘤切面可見灰色的瘤體,紅色的新鮮出血,紫色的出血塊,黃色的陳舊出血和白色的間質(zhì)增生,腫瘤亦可有大小不一的壞死灶和囊性變,囊內(nèi)液體可呈血性,棕色,或黃色,也可為散在于腫瘤實(shí)質(zhì)區(qū)內(nèi)的多個(gè)小囊,腫瘤血運(yùn)豐富,周圍腦水腫明顯,突出到腦表面和腦室者,腫瘤細(xì)胞可隨腦脊液播散,個(gè)別的可向腦外轉(zhuǎn)移至肺,肝,骨或淋巴結(jié)。
膠質(zhì)母細(xì)胞瘤組織表現(xiàn)復(fù)雜,形態(tài)不一,同一腫瘤的不同部位亦不一致,根據(jù)WH0(1990)提出的分類標(biāo)準(zhǔn),膠質(zhì)母細(xì)胞瘤分為以下兩個(gè)組織學(xué)亞型:①巨細(xì)胞型膠質(zhì)母細(xì)胞瘤,②膠質(zhì)肉瘤,這些亞型的提出,主要是根據(jù)腫瘤的某些比較突出的形態(tài)特征而定,與患者的預(yù)后無肯定的相應(yīng)關(guān)系。
腫瘤細(xì)胞有多種組織學(xué)形態(tài),增殖的腫瘤細(xì)胞常以小而深染的圓細(xì)胞為主,伴以間變的未分化的纖維性,原漿性與肥胖性星形細(xì)胞,另有大而怪異的來源不明的瘤細(xì)胞,腫瘤細(xì)胞直徑相差懸殊,大者可達(dá)30μm以上,小者可能不足10μm,部分腫瘤胞質(zhì)十分豐富,亦有胞質(zhì)完全缺如而呈裸核者,核多形性并有較多分裂象,腫瘤壞死區(qū)被成堆狹長(zhǎng)的腫瘤細(xì)胞層層環(huán)繞,腫瘤細(xì)胞核分裂象相當(dāng)多見,并可見到單核或多核瘤巨細(xì)胞,供血的血管豐富,在腫瘤細(xì)胞增殖旺盛的區(qū)域內(nèi),可出現(xiàn)血管內(nèi)皮細(xì)胞的異常增殖,形成圍繞的血管球,與腎小球相似,構(gòu)成膠質(zhì)母細(xì)胞瘤鏡下的另一個(gè)特征,來源于血管外膜細(xì)胞的間質(zhì)纖維增生,嚴(yán)重者可成為腫瘤成分。
少數(shù)腫瘤可有蛛網(wǎng)膜下腔播散,10%~20%膠質(zhì)母細(xì)胞瘤患者腦脊液中可發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞,有軟腦膜種植者約10%,尸檢中達(dá)30%,開顱行腫瘤切除術(shù)后的患者極少數(shù)可發(fā)生腫瘤顱外轉(zhuǎn)移。
電鏡下腫瘤細(xì)胞大小形狀不一,形態(tài)呈原始低分化,核大而周質(zhì)少,細(xì)胞器稀少但多聚核糖體豐富,核不規(guī)則,核仁突出,常見核分裂象,巨細(xì)胞的細(xì)胞膜常有折疊,有時(shí)可見大量微絨毛,細(xì)胞器多少不固定,核畸形,多形,或分葉,高度不規(guī)則,巨細(xì)胞型膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的胞質(zhì)極為寬闊,充滿大量膠質(zhì)絲,方向不定,成熟程度不一,線粒體散在其中,糖原豐富,核染色質(zhì)與核仁突出,毛細(xì)血管和小血管內(nèi)皮增生呈球狀,使血管腔閉鎖,大血管內(nèi)皮都有增生,多層基膜包繞,大量膠質(zhì)纖維產(chǎn)生,常見腫瘤細(xì)胞有不同程度的壞死,壞死灶中和血管周圍常見巨噬細(xì)胞,成纖維細(xì)胞和其他炎性細(xì)胞。
(責(zé)任編輯:吳敏 )
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