副腫瘤綜合癥有哪些癥狀?
劉女士已經六十歲,患有糖尿病,心臟病,血壓高。最近因全身性的肌肉關節疼痛,表現為上臂及大腿肌肉無力。睡醒起床時尤為嚴重,于是到醫院檢查,經過詳細檢查,醫生診斷是患上了副腫瘤綜合癥。劉女士和家屬因此都嚇了一跳,到底神經系統副腫瘤綜合征有什么表現?只是疼痛也惹了大病?
專家表示,劉女士患上的副腫瘤綜合征,事實上可累及神經系統的任何部位,如腦、脊髓、周圍神經、神經-肌肉接頭和肌肉等。劉女士的病癥主要顯示與神經方面,一般來說此類女性患者較多,常呈亞急性起病,首發癥狀為肢體遠端疼痛、麻木或感覺異常,可一側或雙側不對稱,向對側、肢體近端、軀干發展。數日或數周后達高峰,表現為四肢對稱性各種感覺均減退或喪失,以深感覺障礙明顯,下肢更甚,表現為嚴重感覺性共濟失調、假性手足徐動樣運動,最后無法行走而喪失獨立生活能力。肌力相對保留為其特點,若出現肌無力、肌萎縮則提示脊髓前角受累。
副腫瘤綜合征除了劉女士的病癥,實際上是根據受損部位不同表現為不同的臨床癥狀和體征。
根據累及的部位癥狀可為:
(1)累及中樞神經系統——包括小腦變性(PCD),副腫瘤性腦脊髓炎(PEM),副腫瘤性斜視性眼陣攣-肌陣攣(POM)及脊髓炎等。
(2)累及周圍神經——一般比較少見,不足1%的癌癥患者出現累及周圍神經的PNS,包括亞急性感覺神經元病(SSN),亞急性運動神經病(SMN),感覺-運動或自主神經元病等。
(3)累及神經-肌肉接頭及肌肉——如Lambert-Eaton肌無力綜合征(LEMS),皮肌炎,多發性肌炎及壞死性肌病等。
根據發病的共同特點癥狀可為:
1、副腫瘤綜合征的特征性癥狀包括小腦變性,邊緣葉腦炎等,均提示副腫瘤性,小腦變性患者除眩暈,復視及共濟失調,可出現輕度跖反射伸性。
2、腦脊液細胞數增多,蛋白和IgG水平升高,電生理檢查可見相應的周圍神經或肌肉病變。
3、亞急性起病,數天至數周癥狀發展至高峰,而后癥狀,體征可固定不變,患者就診時多存在嚴重的功能障礙或勞動能力喪失。
4、某些副腫瘤綜合征患者表現,如PCD,POM及Lambert-Eaton綜合征等常提示與腫瘤有關。多數患者的副腫瘤綜合征癥狀出現于腫瘤之前,可在數年后才發現原發性腫瘤,因此如系統檢查未發現癌腫,需定期復查,腦脊液及電生理檢查有助于診斷,血清或CSF特異性自身抗體可確診PNS和提示潛在的腫瘤性質。
(責任編輯:吳敏 )
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