腎母細胞瘤是怎么形成的
腎母細胞瘤(Wilms'tumor)是最常見的腹部惡性腫瘤,其發病率在小兒腹部腫瘤中占首位。腫瘤主要發生在生后最初5年內,特別多見于2~4歲。左右側發病數相近,3~10%為雙側性,或同時或相繼發生。那么,腎母細胞瘤是怎么形成的呢?
酸性體質與腎母細胞瘤的關系
腎母細胞瘤發病的原因一是來自母體,其實由于父母的體質不是特別好,造成精子和卵子結合后,胎兒發肓不正常,胎兒在母體里就酸堿就不平衡,最后導致身體的免疫力低下。出生以后由于外界環境因素的影響,正常細胞容易突變,而在酸化體液里,這種突變的細胞會迅速繁殖,最后形成腫瘤。
許多化學的和生物的因素或與腎母細胞瘤有關系
在本病的發生中,可能與發育異常及許多化學的和生物的因素有關。腎母細胞瘤可能是后腎胚基未向腎小管和腎小球分化導致異常增殖的結果。Bove和McAdams(1976)提示腎母細胞增生復合體(nephroblastomosis complex)可能轉化為腎母細胞瘤。Knudson和Strong(1972)認為根據生殖細胞是否發生突變,可將Wilms瘤分為遺傳型和非遺傳型兩類。若屬于遺傳形式,則腫瘤發生得更早,更易為雙側性及多中心形式發生。所有雙側性腎母細胞瘤及15%~20%的單側病變與遺傳有關。此外,遺傳型雙側腎母細胞瘤的后代發生腫瘤的幾率可達30%,而單側病變者約為5%。Hoffinan(1989)和Koufos(1984)發現11p13(WT1)上存在隱性抑癌基因的缺失,而在Beckwith-Wiedemann綜合征患者中發現11p13末端與11p15(WT2)有等位雜合現象。有趣的是,WT1在正常腎臟胚胎形成過程中具有重要作用,該基因等位點的缺失將導致泌尿生殖系發育不良(Kreidberg,1993)。約15%腎母細胞瘤患兒合并有其他先天性畸形。美國腎母細胞瘤研究組(NWTS)研究表明腎母細胞瘤患兒1.1%有虹膜缺如,遠高于正常人群發生率(0.2%),常同時合并泌尿生殖系畸形(隱睪癥、尿道下裂及腎融合或異位)、外耳畸形、智力遲鈍、頭面部畸形、腹股溝或臍疝(Haicken和Miller,1971)。2.9%有單側肢體肥大(Janik和Seeler,1976),常合并有胚胎癌、腎上腺皮質癌、肝母細胞瘤。此外,腎母細胞瘤患兒可合并身體其他部位的惡性腫瘤(肉瘤、腺癌及白血病)。
(責任編輯:吳敏 )
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