細說表皮樣囊腫的治療手段

表皮樣囊腫，又稱為膽脂瘤，又因其潔白如白色珍珠樣而稱為珍珠瘤。系胚胎期神經管閉合時混入了外胚層成分，逐漸生長所導致腫瘤形成。即殘留了皮膚表皮細胞層，上皮組織不斷更新脫落角化的細胞，使得囊腫內容物逐漸增多，形成腫瘤。表皮樣囊腫是一種可以發生在脊柱或顱內的良性病變。病變可以發生在硬膜內（通常在中線外）或硬膜外（通常在顱頂板障空間內形成）顱內表皮樣囊腫占顱內腫瘤的0.2-1.8%。

疾病癥狀

根據腫瘤生長部位而出現相應的臨床表現。

1、橋小腦表皮樣囊腫 最常見部位，常以三叉神經痛起?。?0%），往往有患側耳鳴、耳聾，晚期可出現橋小腦角綜合征。神經系統查體發現第V，VII，VIII顱神經功能障礙，表現為面部感覺減退、面肌力弱、聽力下降和共濟失調，少數病人舌咽神經、迷走神經麻痹等，巖骨尖板障內表皮樣囊腫也可引起第V、VIII顱

表皮樣囊腫 臨床

神經功能障礙。

2、鞍區表皮樣囊腫 腫瘤位于鞍上所引起的癥狀與垂體瘤相似，常以視力減退、視野缺損為早期的臨床表現，久之可引起視神經萎縮。少數病人出現內分泌障礙，表現為性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足和下丘腦損害癥狀。腫瘤向前發展可出現額葉癥狀，向后突入第三腦室可有顱內壓增高癥狀，一般病情進展緩慢。

3、腦實質內表皮樣囊腫 大腦、小腦及腦干均可為發病部位。依腫瘤所在部位出現相應的癥狀。大腦半球腫瘤常有癲癇發作、精神癥狀及輕偏癱癥狀，小腦腫瘤多出現眼震、共濟失調等，腦干腫瘤科出現交叉性麻痹，病側第VI、VII顱神經麻痹和對側強制性輕偏癱。4、腦室表皮樣囊腫 初期很少用癥狀，一般多見于側腦室三角區及顳角，可增長很大，甚至充滿腦室，阻塞腦脊液循環而產生顱高壓癥狀，腫瘤發生于三腦室、四腦室者少見。

5、顱骨表皮樣囊腫 可發生在顱骨任何部位，但往往好發于中線或近于中線（額、枕）或在顳骨。在臨床上常是偶然發現顱骨表面隆起多年，觸之橡膠感，無壓痛，也可移動或固定在顱骨上。中線病變接近鼻梁或竇匯的機會很大，當囊腫向顱內擴展可累及大靜脈或深入腦組織下面，這具有特殊的重要性。

疾病鑒別

患者年齡較輕，平均發病年齡40歲左右，體征較多又較輕者考慮本病。橋小腦角區表皮樣囊腫需與前庭神經施萬細胞瘤、腦膜瘤相鑒別。后兩者多見于中年人，其中前庭神經施萬細胞瘤以耳鳴、耳聾起病，顱神經受損有一定順序，多見內聽道擴大，腦膜瘤顱神經亦可受累，但癥狀較輕，顱內高壓癥狀出現較早，最終出現橋小腦角綜合征。顱中窩表皮樣囊腫需與三叉神經半月節細胞瘤及腦膜瘤相鑒別。三叉神經半月節細胞瘤多見卵圓孔擴大，腦膜瘤則多見顱底骨質增生或破壞。發生于鞍區的表皮樣囊腫需根據臨床特點及CT、MRI檢查與此部位常見腫瘤鑒別。發生于腦內的表皮樣囊腫需與膠質瘤鑒別。

治療手段

手術治療

表皮樣囊腫宜首選手術治療。有些腫瘤小而無顱內擴展或感染，僅輕微與周圍結構粘連，尤其是第四腦室的表皮樣囊腫可望全切。腫瘤與周圍組織粘連緊密者完全切除是不明智的，腫瘤的囊壁是有生機部分，腫瘤周圍應以面片保護，防止腫瘤碎屑隨腦脊液擴散，仔細清除囊腫內容物后，對無粘連的囊壁部位，盡可能廣泛切除，用生理鹽水反復沖洗，以防術后發生無菌性腦膜炎。顱骨板障內表皮樣囊腫，可在長時間保持很小，在顱骨平片上僅是偶然發現，對于生長或有壓痛的表皮樣囊腫需要切除，一般全切并不困難。

其它療法

表皮樣囊腫惡性變者可行放療，而良性者對放療不敏感。