嗜鉻細胞瘤的發病機制

嗜鉻細胞瘤是發生在腎上腺髓質、交感神經節和體內其他部位嗜鉻組織的腫瘤，分泌大量兒茶酚胺。本病可發生于任何年齡，以20～50歲多見。男性發病略高于女性。

嗜鉻細胞瘤的發病機制

嗜鉻細胞瘤來源于交感神經系統的嗜鉻組織，分為散發型和家族型兩大類。散發型嗜鉻細胞瘤常為單個，80%～85%的腫瘤位于腎上腺內，右側略多于左側，少部分腫瘤位于腎上腺以外的嗜鉻組織。家族型嗜鉻細胞瘤常為多發性，也多位于腎上腺內，可累及雙側腎上腺，腎上腺外少見。在兒童患者中，腎上腺外和雙側腎上腺的嗜鉻細胞瘤的發病率較高。腎上腺內的嗜鉻細胞瘤直徑常小于10cm。多為3～5cm，平均重量10g左右，大的腫瘤偶爾可超過1000g。

腫瘤多為圓形或橢圓形，極少數為啞鈴型；瘤體切面為灰色或棕褐色，或雜色相間，常有出血、壞死，囊性變或鈣化，光鏡下可見腫瘤由較大的，多角形的嗜鉻細胞組成，在電子顯微鏡下可見細胞核周圍有密集的富含腎上腺素和去甲腎上腺素的嗜鉻顆粒。惡性嗜鉻細胞瘤的直徑較良性腫瘤大，在形態學上二者無明顯差異，惡性者可有包膜的浸潤，血管內可有瘤栓形成，但單憑顯微鏡所見很難鑒別，主要是觀察其有無局部浸潤和遠處轉移。轉移的主要部位常為肝臟，骨骼，淋巴結和肺部。家族性嗜鉻細胞瘤常為雙側多小結，多中心性病變，其惡性的發生率和復發率較散發型嗜鉻細胞瘤高。