腎錯構瘤的治療原則

 　　錯構瘤亦名腎血管平滑肌脂肪瘤，是良性腫瘤。過去認為少見，隨著醫學影像學的發展，已很常見。可以是單獨疾病，也可是結節性硬化的一種表現。國外報告大約50%診斷腎錯構瘤病人有結節性硬化，是一種遺傳性疾病，并有家族發病傾向，表現為大腦發育不良、癲癇、面頰部皮脂腺瘤。錯構瘤也可發生在腦、眼、心、肺、骨，有時可誤認為轉移病灶。我國腎錯構瘤病人合并結節性硬化者比較少見。

　　腎錯構瘤容易與哪些疾病混淆?

　　1.腎細胞癌 也表現為腰痛、腰腹部腫塊及血尿。但無痛性間隙性肉眼血尿更明顯，發現腰腹部腫塊往往較晚，因腫瘤破裂出血所致休克和急腹癥者甚為少見。超聲檢查往往呈低回聲或不均勻回聲。腎動脈造影實質期可見腎影增大及造影劑聚集。IVU示腎盂腎盞多有破壞表現。CT可見腎內密度不均、邊緣不規則、與周圍正常組織分界不清的實質性腫塊，腫塊的CT值略低于正常腎實質。增強掃描示腫塊的CT值高于正常腎實質。

　　2.腎母細胞瘤 其主要臨床表現也為進行性增大的腹部腫塊，但多發生于兒童。病情進展迅速且伴惡病質表現，超聲檢查呈細小散在的低回聲光點，IVU示腎盂腎盞有明顯破壞或缺失。

　　3.多囊腎 腰痛和腰腹部腫塊與本病相似，但其病程進展緩慢，血尿、高血壓及腎功能損害均較明顯。IVU示雙腎影增大，邊緣不規則，腎盞伸長、變形。超聲檢查腎實質內多發的圓形無回聲暗區。CT檢查示雙腎增大，腎實質內可見多數邊緣光滑、大小不等的囊性腫塊。

　　腎錯構瘤的治療原則

　　1.腎血管平滑肌脂肪瘤為良性腫瘤。小腫瘤可長期隨訪，不作處理。

　　2.如腫瘤大并有增長趨勢或伴有疼痛時，可行腎部份切除或腫瘤單純切除術。

　　3.兩側腎腫瘤手術時應盡可能多保留腎臟組織。