腎錯構瘤的治療與預后

 　　腎錯構瘤又稱腎血管平滑肌脂肪瘤，為良性腫瘤。近年來發病率有增高趨勢，可能與診斷技術水平提高有關。腎錯構瘤可以是獨立的疾病，也可能伴有結節性硬化，后者是一種家族遺傳性疾病。臨床特點為雙腎多發病灶，合并智力發育遲緩，面部蝴蝶狀皮脂腺瘤等。女性多見，發病年齡多為20-50歲。但我國腎錯構瘤患者絕大多數并不伴有結節性硬化。

　　(一)腎錯構瘤治療

　　腎錯構瘤的處理存在一定的爭議，與腫塊的大小和伴隨癥狀密切相關，特別是破裂出血。

　　1.觀察 Oesterling認為腫瘤<4cm可以不治療，但要密切隨訪。Johns Hopkins報告一組35例，有些瘤體可以多年不繼續增大。Steiner主張<4cm雖無癥狀，每年隨訪1次;>4cm無癥狀或有輕度癥狀者，每半年隨訪1次。

　　2.栓塞 動脈栓塞應首先考慮出血的病例，根據經驗栓塞后腫瘤的體積并無縮小，但出血可被制止。多選用超選擇性腎動脈分支栓塞，以保護部分腎功能。

　　3.保留腎單位手術 腫瘤<5cm可行剜除術，尤其是在腎臟邊緣的腫瘤，但有的腫瘤包膜不明顯，形態不規則，界面不清，剜除就比較不安全，可以行腎部分切除術。

　　4.腎切除術 巨大的腎錯構瘤可行腎切除;若為雙側病變要更多地考慮到腎功能的保存;少數病例可有局部及淋巴結侵犯，甚至瘤栓侵入大靜脈，呈惡性行為表現，應行根治性腎切除。

　　5.腎移植或血液透析 僅適用于雙側病變導致腎功能衰竭或腫瘤破裂出血而必須行雙側腎切除的患者。

　　(二)腎錯構瘤預后

　　單側腎血管平滑脂肪瘤為良性病變，預后良好。對于雙側、多發病變及腎功能不全患者，雖經保守治療，但仍會影響生活質量。對于侵犯到多器官，如淋巴、腦、心臟，甚至瘤栓侵犯血管的少數病例，預后取決于受侵犯器官的情況。