孩子皮膚瘀點警惕白血病 ALL相關(guān)知識大盤點

急性淋巴細胞白血病如今危害著不少患者的身體，這個病非常嚴重，治療起來有一定的困難。急性淋巴細胞白血病對于人們來說是非常的陌生的，很多人甚至都沒聽說過它，但是它也是白血病的一種，所以也是比較致命的疾病，那么對于這已經(jīng)你有多少了解呢？急性淋巴細胞白血病能治好嗎？又能活多久呢？今天就為大家介紹一下吧！

急性淋巴細胞白血病

急性淋巴細胞白血病（ALL）是一種起源于淋巴細胞的B系或T系細胞在骨髓內(nèi)異常增生的惡性腫瘤性疾病。異常增生的原始細胞可在骨髓聚集并抑制正常造血功能，同時也可侵及骨髓外的組織，如腦膜、淋巴結(jié)、性腺、肝等。我國曾進行過白血病發(fā)病情況調(diào)查，ALL發(fā)病率約為0.67/10萬。在油田、污染區(qū)發(fā)病率明顯高于全國發(fā)病率。ALL兒童期（0～9歲）為發(fā)病高峰，可占兒童白血病的70%以上。ALL在成人中占成人白血病的20%左右。目前依據(jù)ALL不同的生物學特性制定相應的治療方案已取得較好療效，大約80%的兒童和30%的成人能夠獲得長期無病生存，并且有治愈的可能。

急性淋巴細胞白血病病因

任何一種疾病都是有原因的，包括急性淋巴細胞白血病，那么它的原因有哪些呢？下面小編就為大家介紹一下吧！

ALL與其他白血病一樣，白血病細胞的發(fā)生和發(fā)展起源在造血祖細胞或干細胞。目前，對于其病因及發(fā)病機制尚未完全清楚，但與一些危險因素有關(guān)。

1。遺傳及家族因素

大約5%ALL與遺傳因素相關(guān)。特別是一些有遺傳傾向綜合征的患者白血病發(fā)病率增高。

2。環(huán)境影響

電離輻射作為人類白血病誘因之一已被肯定，但機制未明，特別在遭受核輻射后的人群ALL發(fā)病明顯增多。化學物質(zhì)如苯及苯同類物、烷化劑被認為與人類白血病密切相關(guān)。

3。基因改變

所有ALL細胞都有獲得性基因改變，包括染色體數(shù)目和結(jié)構(gòu)易位、倒位、缺失、點突變及重復等變化。

急性淋巴細胞白血病臨床表現(xiàn)

ALL一般起病急驟。臨床表現(xiàn)與白血病細胞的增生與浸潤有關(guān)。

1。貧血

80%以上患者發(fā)病時貧血，少數(shù)早期無貧血，但隨著疾病進展都會發(fā)生貧血。表現(xiàn)乏力、疲勞、心悸、頭暈等，表現(xiàn)的程度主要與貧血的嚴重程度和下降的速度相關(guān)。

2。發(fā)熱與感染

ALL發(fā)病時多有發(fā)熱，原因①白血病細胞釋放細胞因子所致，包括白介素-1、白介素-6等，引起反應性發(fā)熱。②粒細胞缺乏及功能異常導致感染，感染部位常見口腔、牙齦、肺部、皮膚及軟組織、肛周等，如不能及時控制易發(fā)展為敗血癥。

3。出血

出血是常見的表現(xiàn)，可以發(fā)生全身各部位。出血部位包括：皮膚瘀點瘀斑、鼻出血、牙齦出血、女性月經(jīng)過多、消化道出血、甚至危及生命的中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血等。原因①血小板數(shù)量減少及功能異常是主要原因。②凝血功能障礙。③血管壁受白血病細胞浸潤或感染的細菌毒素損傷。

4。器官組織浸潤表現(xiàn)

①淋巴結(jié)、肝、脾腫大見于70%～80%ALL患者。②骨及關(guān)節(jié)痛患者超過1/4，以肢體長骨及關(guān)節(jié)痛多見。特別是兒童ALL更多見，常以疼痛起病，甚至出現(xiàn)跛行步態(tài)。30%～50%表現(xiàn)出胸骨中下段壓痛，此表現(xiàn)具有較強的特異性。③中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病在ALL明顯多于其他類型白血病。兒童多于成人。輕者可無癥狀，需在常規(guī)腦脊液檢查中被發(fā)現(xiàn)。部分患者表現(xiàn)頭痛、嘔吐、顱神經(jīng)損害、視物模糊、精神失常、嗜睡、癲癇發(fā)作等等，甚至可危及生命。

5。睪丸白血病

兒童ALL更多見，在25%男孩有隱匿性睪丸白血病。表現(xiàn)睪丸無痛性腫大、陰莖異常勃起

急性淋巴細胞白血病檢查

1。血常規(guī)

超過90%以上患者在診斷時有明顯血液學異常，異常的嚴重程度反映了白血病細胞侵及的程度。貧血為正細胞、正色素性。約有50%以上ALL白細胞總數(shù)增高，發(fā)病時白細胞>50×10[9] /L，提示預后不佳。3/4患者有血小板減少。大部分患者在末梢血涂片中可以見到數(shù)量不等的幼稚淋巴細胞。

2。骨髓

多數(shù)骨髓細胞增生活躍或明顯活躍，骨髓細胞分類可見到≥20%原始淋巴細胞，并有部分幼稚淋巴細胞。

3。細胞化學檢查

ALL細胞在糖原染色時多數(shù)細胞中有特異的陽性顆粒，以粗塊狀為典型表現(xiàn)。過氧化物酶和蘇丹黑染色呈陰性。

4。免疫分型

通過ALL細胞表面不同的分化抗原可以用于診斷并可將ALL分為不同的亞型。對判斷預后及指導治療有一定價值。

5。細胞遺傳學及分子生物學

90%以上患者可以檢測出克隆性異常。隨著分子生物學技術(shù)的發(fā)展，通過基因診斷技術(shù)可發(fā)現(xiàn)異常融合基因。檢測結(jié)果不僅可以佐證核型異常，而且對ALL的診斷和治療、生物學行為、預后判斷、殘留白血病細胞檢測起到非常重要作用。

急性淋巴細胞白血病治療

對于急性淋巴細胞白血病的治療是有許多的種類的，下面小編就為大家詳細的介紹一下吧！

兒童ALL治療效果50年來穩(wěn)步提高，5年無事件生存率達80%。主要是聯(lián)合藥物化療的應用；支持治療的改善；中樞神經(jīng)系統(tǒng)的預防治療及危險因素進行的分組治療。所以對兒童ALL治療策略是：誘導緩解治療、鞏固強化治療、維持治療和庇護所（包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)及睪丸）治療。對兒童ALL進行造血干細胞移植在高危及復發(fā)時應用要掌握適應證。

成人ALL治療借鑒了兒童ALL的成功經(jīng)驗，療效也有了明顯提高，初期治療完全緩解率可達70%以上，約30%左右患者有望治愈可能。成人ALL治療是一個整體，包括藥物化療方案的改進；支持治療的加強；干細胞移植的推廣和不斷上市的新藥應用等。也與按照ALL分型和疾病危險分層進行合理選擇治療的策略密切有關(guān)。

1。誘導緩解

誘導緩解是在疾病診斷后用化療藥物將白血病細胞降到最低，達到完全緩解目的。

2。鞏固強化治療

在完全緩解后，仍存有不同程度的殘留白血病細胞，需要用化療藥物進一步鞏固、強化治療。

3。維持治療

是完全緩解后治療的組成部分，在兒童ALL已經(jīng)取得了良好結(jié)果。

4。造血干細胞移植

在成人有合適供體的患者，特別是有高危險因素的患者建議進行異基因造血干細胞移植。

5。中樞神經(jīng)系統(tǒng)

任何類型的ALL均強調(diào)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的早期預防，主要是鞘內(nèi)注射化療藥物。特別在確診中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病患者應積極鞘內(nèi)注射化療藥物，直至腦脊液檢查正常。必要時進行頭顱放射治療。