罕見疾病：化療聯(lián)合手術(shù)治療乳腺癌肉瘤失敗1例

乳腺癌是女性腫瘤患者的主要死因。乳腺癌有一種較為特殊腫瘤亞型—乳腺癌肉瘤，其患者比例約為乳腺癌患者總?cè)藬?shù)的1%。與普通的浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌相比，乳腺癌肉瘤患者的預(yù)后情況很差、死亡率極高。墨西哥José Sebastián Villalón López等醫(yī)生報(bào)道了一例乳腺癌肉瘤患者治療失敗的案例，該文章近期發(fā)表在Cir Cir雜志上。臨床病例患者為52歲女性，左側(cè)乳腺長(zhǎng)有一個(gè)真菌性、潰爛性的腫瘤（直徑為5×4 cm）。腫瘤與胸肌組織無黏連、質(zhì)地柔軟、無出血癥狀。此外，患者還伴有同側(cè)腋窩淋巴結(jié)病（直徑為3 cm），淋巴結(jié)可移動(dòng)、形狀不規(guī)則，其組織硬度為I和II級(jí)。胸部X光、肝臟超聲、肝功能測(cè)試和骨骼掃描檢查結(jié)果均表明，鎖骨上緣和其他部位無腫瘤轉(zhuǎn)移跡象。由于當(dāng)?shù)貤l件限制，患者無法進(jìn)行乳腺X線攝影檢查。活檢組織HE染色結(jié)果表明，此例腫瘤分化程度較低，上皮細(xì)胞和梭狀細(xì)胞共存。患者在入院6個(gè)月前自診發(fā)現(xiàn)左側(cè)乳房有腫瘤結(jié)塊。篩查性乳房X光檢查結(jié)果顯示患者腫瘤為良性病變，患者開始服用非甾體類抗炎藥（NSAIDs）。不久之后，患者再次進(jìn)行復(fù)查，結(jié)果顯示腫瘤為息肉狀腫瘤，隨即轉(zhuǎn)診到三級(jí)護(hù)理中心。

第一次治療：新型輔助化療基于患者疾病的臨床癥狀與TNM（腫瘤淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移）分類中的cT4b、cN2、M0、IIIB階段相符，醫(yī)生建議患者立即進(jìn)行新型輔助化療。新型輔助化療共分2個(gè)療程，每個(gè)療程21天，藥物和劑量為：多西他賽（Taxotere®）120 mg（80 mg/m2體表面積）、表柔比星100 mg（60 mg/m2體表面積）、環(huán)磷酰胺1000 mg（600 mg/m2體表面積）。新型輔助化療結(jié)束后，患者病情不但沒有得到有效控制，反而發(fā)生惡化。患者的腫瘤體積增大至18 cm直徑，第一次治療失敗。第二次治療：乳房切除手術(shù)和輔助化療圖1：真菌性、息肉性、潰爛性乳腺腫瘤的根治性乳房切除手術(shù)標(biāo)本由于病情持續(xù)惡化，醫(yī)生建議患者進(jìn)行了腫瘤切除手術(shù)。患者隨后進(jìn)行了左側(cè)乳房切除手術(shù)，腫瘤所浸潤(rùn)的胸肌一并切除。此外，患者還進(jìn)行了III級(jí)腋窩淋巴結(jié)清掃手術(shù)（圖1）。患者術(shù)后沒有出現(xiàn)明顯并發(fā)癥，于術(shù)后第二天出院。圖2：腫瘤組織的HE染色圖片（400×）組織病理學(xué)報(bào)告顯示，患者左側(cè)乳腺腫瘤的惡性程度很高，直徑為18×16 cm。梭形細(xì)胞區(qū)占所選取腫瘤組織的60%（圖2A），浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌區(qū)占40%（圖2B），提示該腫瘤為乳腺癌肉瘤。腫瘤還發(fā)生雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及外周軟組織侵襲。圖3：腫瘤組織的免疫組化染色圖片（400×）由免疫組化結(jié)果可見，上皮區(qū)腫瘤細(xì)胞的細(xì)胞角蛋白AE-1和AE-3染色陽性（圖3A）；紡錘狀腫瘤細(xì)胞的波形蛋白染色陽性（圖3B）、HER2染色陽性，局部肌動(dòng)蛋白和p53染色陽性、S-100蛋白染色陰性、雌激素和孕激素受體染色陰性。上述組織學(xué)檢查結(jié)果顯示，患者腫瘤為乳腺化生性癌，這與HE染色診斷結(jié)果（左側(cè)乳腺癌肉瘤）相符。此外，患者在術(shù)后還進(jìn)行了輔助化療。藥物和劑量為：紫杉醇220 mg（165 mg/m2體表面積）、卡培他濱（Xeloda®）1500 mg（1000 mg/m2體表面積）。

在第四個(gè)療程時(shí)，患者左胸膜腔開始出現(xiàn)積液，腫瘤發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，患者選擇停止化療。第三次治療：姑息性化療輔助化療停藥3個(gè)月后，患者病情持續(xù)惡化，乳腺腫瘤發(fā)生對(duì)側(cè)胸壁轉(zhuǎn)移，右側(cè)乳房90%皮膚出現(xiàn)潰爛。患者決定進(jìn)行兩個(gè)療程的姑息性化療，藥物和劑量為：多西他賽135 mg（85 mg/m2體表面積）、吉西他濱1600 mg（1200 mg/m2體表面積）。在化療結(jié)束后的第2周，患者開始出現(xiàn)呼吸困難和全身不適等癥狀。患者只好進(jìn)行姑息胸腔穿刺手術(shù)，術(shù)后上述癥狀均得到輕微改善。不幸的是，患者的乳腺腫瘤發(fā)生了雙側(cè)肺轉(zhuǎn)移且其病情持續(xù)惡化，最終死于呼吸衰竭。討論盡管乳腺癌肉瘤十分罕見，但是其患者的預(yù)后很差、死亡率極高。此外，乳腺癌肉瘤的診斷難度較大、準(zhǔn)確性較低。從此例患者的病理組織學(xué)染色結(jié)果可知，乳腺癌肉瘤和浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌具有顯著的形態(tài)學(xué)差異，據(jù)此可以對(duì)對(duì)乳腺癌肉瘤進(jìn)行鑒別和診斷。在進(jìn)行乳腺癌診斷時(shí)，國(guó)內(nèi)的腫瘤科專家和病理科醫(yī)生可以借鑒一下上述經(jīng)驗(yàn)。如果想要更好的治療和治愈乳腺癌肉瘤，除了進(jìn)行必要的早期診斷外，還需要在患者確診后及時(shí)采取多重治療模式，例如手術(shù)治療（乳房切除手術(shù)或保守手術(shù)）聯(lián)合輔助化療。