淋巴腫瘤介紹

由于病變部位和范圍不盡相同，臨床表現(xiàn)很不一致，原發(fā)部位可在淋巴結(jié)，也可在結(jié)外的淋巴組織，例如便扁桃體、鼻咽部、胃腸道、脾、骨骼或皮膚等。結(jié)淋巴組織原發(fā)部變多見于NHL。

淋巴腫瘤疾病傳播散方式有從原發(fā)部位向臨近淋巴結(jié)一此轉(zhuǎn)移如HD，也有越過鄰近而向遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者，常見于NHL，NHL還可以多中心起源，所以臨床一旦確診，常已播散全身，以下分別闡述HD和NH主要臨床表現(xiàn)：

一、 霍奇金病 多見于青年，兒童少見，首見癥狀常是無痛性的頸部或鎖骨上的淋巴結(jié)腫大（ 占60%~80%），左多于右，其次為腋下淋巴結(jié)腫大，腫大的淋巴結(jié)可以活動(dòng)，也可互相粘連，融合成塊，觸診有軟骨樣感覺，如果淋巴結(jié)壓迫神經(jīng)，可引起疼痛，少數(shù)患者僅有深部而無前淺表淋巴結(jié)腫大，深部淋巴結(jié)腫大可壓迫鄰近器官，表現(xiàn)的壓迫癥狀，淋巴腫瘤例如縱隔淋巴結(jié)腫大可致咳嗽、胸悶、氣促、肺不張及上腔靜脈壓迫癥等；腹膜后淋巴結(jié)腫大可壓迫輸尿管，引起腎盂積水；硬膜外腫塊導(dǎo)致脊髓壓迫癥等。

另有一些HD病人（30%~50%）以原因不明的特許或周期性發(fā)熱為主要起病癥狀。這類淋巴腫瘤患者一般年齡稍大，男性較多，病變較為彌散，常已有腹膜后淋巴結(jié)累及。發(fā)熱后部分患者有盜汗、疲乏及消瘦等全身癥狀。周期性發(fā)熱（Pel-Ebstein熱）約見于1/6淋巴腫瘤患者。部分淋巴腫瘤患者可有局部及全身皮膚搔癢，多為年輕患者，特別是女性。全身搔癢可為HD的唯一全身癥狀。

二、非霍奇淋巴腫瘤可見于各種年齡組，但隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)病增多。男較女為多。大多也以梧桐性頸和鎖骨上淋巴結(jié)腫大為首見表現(xiàn)，但較HD為少。分化不良性淋巴細(xì)胞易侵犯縱隔。腫大的淋巴結(jié)也可引起相應(yīng)壓迫癥狀。發(fā)熱、消瘦、盜汗等全身癥狀僅見于24%淋巴腫瘤患者。淋巴腫瘤大多為晚期或病變較彌散者。全身搔癢很少見。除淋巴細(xì)胞分化良好型外，NHL一般發(fā)展迅速，易發(fā)生遠(yuǎn)處擴(kuò)散。

HD尚可侵犯各系統(tǒng)或器官：淋巴腫瘤例如肺實(shí)質(zhì)輕浸潤(rùn)、胸腔積液、骨髓引起骨痛、腰椎或胸椎破壞，以及脊髓壓迫癥等。帶狀皰疹好發(fā)于HD，約占5%~16%。

體驗(yàn)脾腫大者并不常見，約10%左右，脾受累表明有血源播散。肝實(shí)質(zhì)受侵引起腫大和肝區(qū)壓痛，少數(shù)有黃疸。肝病變系脾通過靜脈播散而來，所以肝較脾腫大為少。

咽淋巴環(huán)病變通常占惡性淋巴瘤的10%~15%，96%為彌漫性原淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞型淋巴腫瘤，發(fā)生部位最多在軟腭、扁桃體，其次為鼻腔及鼻竇，臨床有吞咽困難、鼻塞、鼻衄及頜下淋巴結(jié)大。NHL較HD更有結(jié)外侵犯傾向，尤其是彌漫性組織細(xì)胞性淋巴腫瘤。結(jié)外累及以胃腸道、骨髓及中樞神經(jīng)系統(tǒng)為多。NHL累及腸胃道部位以小腸為多，其中半數(shù)以上為回腸，其次為胃，結(jié)腸很少受累。

臨床表現(xiàn)有腹痛、腹瀉和腹塊，癥狀可類似消化性潰瘍、腸結(jié)核或脂肪瀉等。個(gè)別因腸梗阻或大量出血經(jīng)施行手術(shù)而確診。肝經(jīng)活組織證實(shí)約1/4~1/ 2受累，脾腫大僅見于較后期病例。胸部以肺門及縱隔受累最多，半數(shù)有肺部浸潤(rùn)或（和）胸腔積液。尸解中近1/3可有心包及心臟受侵。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變多在疾病進(jìn)展期，約有10%，以累及腦膜及脊髓為主。骨髓累及者約1/3~2/3，與類型有關(guān)，骨骼雖還以胸椎及腰椎最常見，股骨、肋骨、骨盆及頭顱骨次之。彌漫性大細(xì)胞或組織細(xì)胞型可原發(fā)于骨骼，患者年齡較輕，多在長(zhǎng)骨，主要是溶骨性。

皮膚表現(xiàn)較HD為常見，多為特異性損害，如腫塊、皮下結(jié)節(jié)、浸潤(rùn)性斑塊、潰瘍等。腎臟損害尸解有33.5%，但臨床表現(xiàn)僅23%，主要為腎腫大、高血壓及尿素氮貯留。近年來淋巴腫瘤合并腎病綜合征已屢有報(bào)道，隨淋巴瘤緩解而好轉(zhuǎn)。