骨髓增生異常綜合征簡介
分為原發性和繼發(長期化療、放療后,或繼發于腫瘤、自身免疫病等)。根據血液學和骨髓形態學的特點, 2008年WHO將MDS分成7種類型: 難治性血細胞減少伴單系形態異常(RCUD), 難治性貧血伴環形鐵粒細胞(RARS)。
難治性血細胞減少伴多系形態異常(RCMD),難治性貧血伴原始細胞增多-I型(RAEB-1),難治性貧血伴原始細胞增多-II型(RAEB-2),骨髓增生異常綜合征未分類型(MDS-U)和僅有5q缺失的MDS。判斷各系別有否發育異常的細胞≥0.10。
本病起病多隱襲,以男性中老年多見,約70%病例50歲以上。兒童少見,但近年青少年發病亦有增加。臨床表現多樣化,缺乏特殊表現,常以貧血、出血和感染就診,部分病人可無癥狀,在體檢過程中被發現。部分患者肝、脾、淋巴結可有輕度腫大,可同時出現,也可單獨出現,因程度不顯著而被易忽略。少數患者可有胸骨壓痛、肋骨或四肢關節痛。
預防:骨髓增生異常綜合征雖然原因不清,但很多是由于生物、化學或物理等因素引起的細胞克隆性增生異常。因此,要謹慎使用藥物,放射治療也應嚴格把握適應證,在有關工農業生產中接觸化學品等有害物質(如苯、聚氯乙烯)時,應作好勞動保護。
治療:支持治療,免疫抑制治療,免疫調節治療,分化誘導劑,表觀遺傳學修飾治療,細胞毒性化療,造血干細胞移植和中藥。
預后:MDS是一種異質性疾病,各型間生存期差異較大。感染、出血及向AML轉化為主要死亡原因。
(責任編輯:楊綺琴 )
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