中山六院少見病例 為“胸腔內胎兒”接生

無癥狀，病程慢，負重呼吸半年有余，

當50歲的李阿姨來中山大學附屬第六醫(yī)院就診時，

胸腔內的腫瘤已有胎兒大小。

少見病例，巨大腫瘤，

“總要有人來做這些高難度的手術”

因“反復氣促半年，加重2個月”，家住廣西的李阿姨慕名來到中山六院胸外科就診。半年時間里，李阿姨先后前往多家醫(yī)院，發(fā)現右側胸腔被一個胎兒大小的腫瘤占據，外院CT考慮胸壁來源、膈下動脈供血、右心房受壓、右肺不張，穿刺病理沒有明確腫瘤的性質。

完善檢查后發(fā)現，李阿姨右側胸腔存在巨大腫瘤，腫瘤壓迫膈肌、右側肺、僅有部分右肺上葉殘留肺功能；腫瘤與膈肌、右肺動脈等胸腔內的大血管關系密切，疑似累及膈肌和胸壁、右心房明顯受壓；隨后又通過CTA檢查明確腫物的血供情況；在萬全的準備之下，相關醫(yī)生又對李阿姨進行穿刺活檢，依據檢查結果，考慮為孤立性纖維性腫瘤。

胸外科醫(yī)生最為關注的肺功能數據提示：李阿姨第一秒用力呼吸容量僅1.61L，實際和預計的比值只有55%，手術風險較高，圍術期并發(fā)癥風險也較大。更為雪上加霜的是，拋開手術的難度不提，相關文獻報道里2000以上的術中出血量對李阿姨這個重癥貧血患者而言甚至會有生命危險。然而，在當下的處境里，手術治療是李阿姨唯一的選擇。

了解病情后，我院胸外科廖洪映教授還是決定接受這個挑戰(zhàn)：“總要有人完成這些高難度的手術，否則患者是沒有出路的”。類似的腫瘤此前在中山六院并不多見，每一例都堪稱一個“硬骨頭”。

征得家屬同意后，廖洪映迅速為李阿姨安排手術。

多學科助力，手術順利完成，如期康復

術前MDT討論中，中山六院放射科、腫瘤內科、介入科、放療科、麻醉科、重癥監(jiān)護室、輸血科等眾多相關科室共同參與協商圍術期的治療計劃，確定手術方案——介入科主任張波團隊負責處理腫瘤主要供血血管的栓塞問題，降低術中出血風險；考慮到李阿姨術前為中度貧血狀態(tài)，輸血科主任成文利協助備血，為手術的安全性進一步保駕護航；手術麻醉科主任靳三慶同樣對本次手術高度重視，經協商制定了最適宜的麻醉體位，一起討論了手術的治療方式、術中麻醉風險等各類險情的應對措施。

術前檢查影像

一切準備工作已就緒。由廖洪映主刀、在各學科專家的通力配合下，李阿姨的手術順利進行。廖洪映再次采用胸腔鏡輔助、正中劈開胸骨+右前外側切口進行手術。術中發(fā)現，腫瘤幾乎占滿了李阿姨的整個右側胸腔，右肺近乎完全受壓萎縮，腫瘤與胸壁、肺組織、膈肌、肺血管之間帶蒂相連。這種情況下，采用雙切口加上腔鏡輔助法可以使患處暴露得更加充分、方便完成一系列操作；加之介入科有效的血管栓塞處理，李阿姨的術中出血量最后控制在300ml左右。

術后第一天，復查CT發(fā)現李阿姨右肺復張良好；1周左右，李阿姨順利出院。

術后第一天CT復查影像

孤立性纖維瘤

孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一種胸膜常見疾病，最早由 Klemperer和 Rabin報道。肺部巨大的孤立性纖維瘤指腫瘤直徑>7cm的肺部孤立性病變，是孤立性纖維瘤病在肺部的特異性改變。

早期肺部SFT常常無典型臨床表現，多在體檢時的胸片檢查里發(fā)現。隨著腫瘤的不斷增大，患者可能出現如胸痛、呼吸困難及咳嗽等相應的壓迫癥狀。部分患者可能出現非胰島素瘤性低血糖癥，即產生胰島素樣生長因子導致低血糖癥，隨后可能出現繼發(fā)性肥大性骨關節(jié)病，導致杵狀指。

臨床特點

孤立性纖維瘤多見于成年人，不存在性別差異。

孤立性纖維瘤均發(fā)生在肌體的深部軟組織，最常見的是胸腔內，其次是大腿、盆腔、后腹膜。盡管孤立性纖維瘤的發(fā)生部位主要局限于胸膜，如今，醫(yī)學界對肺外孤立性纖維瘤也有了一定的認識與了解。

患者的具體癥狀與腫瘤部位有關，軀體軟組織腫瘤表現為無痛性包塊，腹腔病變則與受累器官有關。

怎么治療

孤立性纖維瘤的最終確診需要依靠病理學及免疫組化。

1.廣泛的手術切除是局部期孤立性纖維瘤患者的首選治療方案。對于良性病變，孤立性纖維瘤的復發(fā)率僅為2%；惡性病變中有50%可以治愈，余者出現復發(fā)和轉移的概率較大，需要進行持續(xù)的隨訪檢查。

2.化療是晚期孤立性纖維瘤患者的首選治療方案。參照軟組織肉瘤的一線化療方案，以阿霉素為主的聯合治療最為適合。萬一化療無效，還可以考慮靶向治療，可以參考軟組織肉瘤通用的帕唑帕尼、安羅替尼等；也可以使用有針對性的方案，如貝伐單抗結合替莫唑胺。