小孩腹部“雞蛋”或為瘤 肝母細胞瘤該如何治療及預(yù)后

　　今年2歲9個月大的小杰半年前在洗澡時，被爸爸摸到腹部有一個雞蛋大小的包塊。后來包塊越長越大，幾乎占據(jù)整個右半肝，被查出肝母細胞瘤，體積達14.5厘米×12厘米×7.5厘米之大。近日，廣東省婦幼保健院小兒外科專家聯(lián)合同濟醫(yī)科大學(xué)專家冒著種種風(fēng)險，終于成功為小杰進行右半肝切除術(shù)。

　　肝母細胞瘤病因不明確

　　據(jù)了解，小杰患病原因不明。小杰媽媽沒有服用避孕藥和不良生活習(xí)慣，但小杰爺爺患有鼻咽癌。目前該病病因不肯定，與癌癥家族史、糖原累積病I型等有關(guān)。父母有不良環(huán)境暴露史，如接觸焊接金屬、石油、油漆、煙草、孕期嗜酒，其子女患病的風(fēng)險增加。另外，采用輔助生育技術(shù)妊娠、出生體重低于1公斤的嬰兒，患病風(fēng)險也會增加。

　　廣東省婦幼保健院小兒外科主任樂盛麟推測，小杰患病可能與家族腫瘤傾向性和生活環(huán)境污染有關(guān)。他建議，家長平時在帶小孩時，對于寶寶不明原因的腹脹、腹部包塊、發(fā)熱、腹痛等應(yīng)重視，及時帶去醫(yī)院檢查。

　　肝母細胞瘤的治療

　　手術(shù)切除是最為有效的治療方法，常輔以化療、放療或免疫治療。肝母細胞瘤若能切除則預(yù)后較原發(fā)性肝細胞癌好，約1/3的患者可存活5年。肝母細胞瘤多不伴有肝硬化，且腫瘤多為單發(fā)，包膜完整，可行左三葉或右三葉切除，切除的極量可達全肝的75%，故對本病治療應(yīng)采取積極態(tài)度，爭取徹底切除。

　　一組兒童原發(fā)性肝癌57例報道，其中肝母細胞瘤16例，均成功切除，無手術(shù)死亡。11例已生存超過6年。生存最長的1例為11個月的男嬰，系右肝巨大肝腫瘤，行右半肝切除，腫瘤重810g，病理診斷為肝母細胞瘤，術(shù)后至今已健在16年。

　　對腫瘤巨大或有子灶者，術(shù)后應(yīng)配合全身化療可提高患者術(shù)后生存率。化療主要是阿霉素和順鉑的聯(lián)合應(yīng)用，效果較好。其他藥物有長春新堿、環(huán)磷酰胺及氟尿嘧啶(5-Fu)等。對孤立的肺部轉(zhuǎn)移灶可行肺葉切除術(shù)，可延長生存率。對有雙側(cè)或多發(fā)肺轉(zhuǎn)移的患者，可應(yīng)用全身化療，近期療效較好。

　　肝母細胞瘤術(shù)后預(yù)后

　　如果腫瘤是單發(fā)的、瘤體較小、位置表淺且無肝外轉(zhuǎn)移，手術(shù)切除可獲治愈。約超過半數(shù)的患者在就診時就已失去了手術(shù)治療的機會，而那些能切除者的預(yù)后也較差，肝母細胞瘤對放療和化療又均不敏感，因此本病預(yù)后不良。

　　對較早期惡性程度較低的胎兒型及混合型，無轉(zhuǎn)移的肝母細胞瘤，手術(shù)切除長期生存者 15%～37%不等。腫瘤切除后綜合治療，長期存活率有報道可達80%。

　　高亞等報道29例小兒肝母細胞瘤依時間和治療原則不同分為早期 (1965～1980年行手術(shù)切除)、中期(1980～1991年行手術(shù)切除+術(shù)后化療)、后期(1991～1995年行術(shù)前化療+手術(shù)+術(shù)后化療)。早、中期總體手術(shù)切除率分別為37.5%、30%，總體1年無瘤生存率25%和30%。后期總體切除率62.5%，1年無瘤生存率50%。資料表明后期生存率提高是由于采用術(shù)前化療，使進展期腫瘤切除病例增多；認為加強對Ⅲ、Ⅳ期腫瘤的術(shù)前化療，是提高其切除率、改善本病總體預(yù)后的關(guān)鍵。

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