脾功能亢進分三大類 病因各有不同
脾功能亢進癥(簡稱脾亢),是一種綜合征,臨床主要表現為脾臟腫大,一種或多種血細胞減少,而骨髓造血細胞相應增生,脾切除后,血象可恢復,癥狀也可得到緩解。脾臟病變幾乎總是繼發于其他的原發病。感染性疾病、免疫性疾病、淤血性疾病、血液系統疾病、脾臟疾病、脾淋巴瘤、脾囊腫及睥血管瘤等都會引起脾大。
脾功能亢進癥,可分為原發性和繼發性兩大類。
(一)原發性脾功能亢進癥:
病因不明,但臨床上卻具有脾功能亢進的一系列表現。如原發性脾增生、非熱帶性特發性脾腫大、原發性脾性粒細胞減少、原發性脾性全血細胞減少、脾性貧血或脾性血小板減少癥等。
(二)繼發性脾功能亢進癥:
繼發性者是指由于脾以外的疾病影響到脾臟,導致脾功能亢進,其原發疾病多數是已經診斷明確的,臨床上更多見的是繼發性脾功能亢進,包括發生在下列各種病因較明確者:
(1)急性感染伴脾大:如病毒性肝炎或傳染性單核細胞增多癥。
(2)慢性感染:如結核,布氏桿菌病,瘧疾等。
(3)充血性脾大即門脈高壓:有肝內阻塞性(如門脈性肝硬化,壞死性肝硬化,膽汁性肝硬化,含鐵血黃素沉著癥,結節病等)及肝外阻塞性(有門靜脈或脾靜脈外來壓迫或血栓形成)等。
(4)炎癥性肉芽腫如系統性紅斑狼瘡,類風濕性關節炎,Felty綜合征及結節病等。
(5)惡性腫瘤如淋巴瘤,白血病及癌腫轉移等。
(6)慢性溶血性疾病如遺傳性球形細胞增多癥,自身免疫性溶血性貧血及海洋性貧血等。
(7)類脂質沉積癥如戈謝病及尼曼-匹克癥。
(8)骨髓增生癥如真性紅細胞增多癥,慢性粒細胞白血病及骨髓纖維化。
(9)其他:如脾動脈瘤及海綿狀血管瘤。
(三)隱匿性脾功能亢進癥:
無論原發性,或繼發性脾功能亢進,當骨髓代償性增生良好時,周圍血象可不顯示血細胞減少,脾功能亢進的癥狀呈隱匿狀態。但一旦有感染,或藥物等因素抑制造血功能時,患者就會出現單一或全血細胞減少的表現。
(責任編輯:吳敏 )
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