什么是小兒良性癲癇?
小兒良性癲癇也稱良性部分發作性癲癇,是兒童期特有的一種類型,特點是只發生在小兒某一特定的發育時期,臨床表現及腦電圖都具有一定特征性。本病不是由于局限性疾病所致,有明顯遺傳因素,發作時意識不喪失,無智力缺損,是能自行緩解或抗癲癇藥物治療效果較好的一類綜合癥,預后良好。主要包括以下幾個方面:
1.兒童良性中央回-顳區棘波灶癲癇:有遺傳傾向,是小兒良性癲癇中最常見的一種類型,其發作與年齡(3~13歲)有關,男孩多于女孩,主要表現為口、咽部和一側面部陣攣性抽搐,可伴言語和吞咽困難,唾液增多,意識清晰等,好發于入睡或醒前,數日或數年發作1次。一般無器質性損害,對藥物治療反應較好,典型腦電圖表現為單側或雙側中央-顳區高波幅頻繁單發的棘波或尖波。
2.兒童枕部放電灶癲癇:發病年齡自15個月至17歲,47%有癲癇家族史,92%的病例在19歲以前緩解,發作是以視覺癥狀開始,如黑朦、光幻覺,接著出現半側陣攣、精神運動型發作或全身性強直-陣攣發作,發作后常有惡心、嘔吐、頭痛等,發作可在入睡或清醒時發作,青春期后可自動停止發作,但有5%可轉變成其他類型發作。
3.兒童良性轉側發作性癲癇:在兒童晚期或青春期起病,25%有癲癇家族史,發作多在睡眠醒來時,眼及頭或軀干向一側轉動,有時擴展為全身發作持續5~15秒,有時可伴有其他發作。
4.兒童良性感情性癲癇:3~10歲起病,發作以恐慌、叫喊等情感癥狀為主,可有咀嚼、吞咽等自動癥,意識不喪失,在15歲以前停止發作。
5.良性少年肌陣攣癲癇:少年期發病,有遺傳傾向,發作表現為肢體肌陣攣性抽動,常在晨醒或午睡醒來時發作,自發頻發,尤以疲勞時顯著,睡眠時消失,無意識障礙,光、聲、睡眠剝奪可誘發,預后良好。
6.良性家族性新生兒癲癇:為家族性疾病,多在2~3天至數周內起病,個別可在出生后3個月時出現頻繁的驚厥發作,發作形式為部分性或全身性,表現為陣攣性、強直性抽搐或呼吸暫停。家族中數代連續多人在新生兒期有驚厥,一般3周內停止發作,個別可達出生后8個月,約15%的病嬰兒至兒童期或成年期又發生癲癇。
7.不典型小兒良性部分性癲癇:起病年齡為2~6歲,發病前后神經系統發育正常,發作形式有睡眠或清晨醒來時的部分運動性發作、失神、短暫的失張力和肌陣攣,每例均有兩種以上形式的發作。抗癇藥物效果欠佳, 大部分在8歲以前停止發作。
(責任編輯:王煜 )
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