狼瘡患者隨意停藥險(xiǎn)致命 “五要”和“五不要”應(yīng)重視

　　廣州市第一人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫內(nèi)科蔡小燕主任醫(yī)師

　　當(dāng)一位漂亮文靜的姑娘與媽媽一起出現(xiàn)在廣州市第一人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫內(nèi)科病房時(shí)，當(dāng)班護(hù)士驚訝地問(wèn)：“你是雨欣嗎?......啊，真的認(rèn)不出來(lái)了，雨欣原來(lái)這么漂亮。”是啊，有誰(shuí)想到眼前這位扎著馬尾辮的漂亮姑娘，三個(gè)月前病得奄奄一息，在醫(yī)院接受長(zhǎng)達(dá)兩個(gè)月的搶救呢。醫(yī)生和護(hù)士都不會(huì)忘記這位姑娘剛剛送來(lái)風(fēng)濕科的情景……

　　5個(gè)月前，雨欣(化名)因?yàn)榘l(fā)熱、關(guān)節(jié)痛和面部起皮疹在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，檢查確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡，使用了激素和免疫抑制劑治療，發(fā)熱消退，關(guān)節(jié)痛好轉(zhuǎn)，面上的皮疹也消失了，出院時(shí)醫(yī)生吩咐繼續(xù)吃藥治療。服了一個(gè)月的藥物，家人感覺她的病好多了，又開始擔(dān)心起藥物的副作用了，聽說(shuō)長(zhǎng)期服激素和免疫劑副作用很大，于是把所有的藥物停了，在一位游醫(yī)那里開些中藥治療。沒過(guò)多久，雨欣的病又犯了，而且這次病情進(jìn)展很快，出現(xiàn)全身浮腫，腹脹，腹痛，嘔吐，抽搐，神智淡漠……被送到廣州市第一人民醫(yī)院風(fēng)濕科治療，經(jīng)檢查確診為“爆發(fā)型系統(tǒng)性紅斑狼瘡”，由于停藥，導(dǎo)致病變累及腦、腎臟、心臟、消化系統(tǒng)和血液系統(tǒng)，出現(xiàn)癲癇、腎功能不全、心衰、嚴(yán)重的頑固性麻痹性腸梗阻、急性胰腺炎、血小板減少和敗血癥等，病情極度危重，家屬曾一度想放棄，但最終經(jīng)過(guò)醫(yī)護(hù)人員兩個(gè)月的積極搶救和精心護(hù)理，雨欣的病情逐漸恢復(fù)好轉(zhuǎn)。

　　在風(fēng)濕科經(jīng)常會(huì)碰到這種因?yàn)椴磺‘?dāng)停藥或自行調(diào)整藥物而導(dǎo)致病情加重的患者。有的患者是因?yàn)椴徽J(rèn)識(shí)到疾病的嚴(yán)重性，有的是擔(dān)心藥物的副作用，有的是喪失治療信心，或誤信一些所謂“根治”的方法等等。其實(shí)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種病因未明的、自身免疫介導(dǎo)的、炎癥性結(jié)締組織病，由于本病的病因和發(fā)病機(jī)制尚未明確，臨床表現(xiàn)變化多端，容易出現(xiàn)多系統(tǒng)、多器官受損，甚至生命危險(xiǎn)，因而屬于難治性的自身免疫病。但是，隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)的不斷發(fā)展，人們對(duì)紅斑狼瘡的認(rèn)識(shí)逐步加深，激素、免疫抑制劑和抗瘧藥等的合理應(yīng)用，大部分病人的病情可以得到很好的控制，可以正常的工作生活，甚至妊娠生育。有效誘導(dǎo)疾病緩解和長(zhǎng)期隨訪治療是預(yù)防復(fù)發(fā)和疾病惡化的關(guān)鍵。

　　警惕紅斑狼瘡的早期表現(xiàn)

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡好發(fā)于青年女性，發(fā)病高峰為15～40歲，男女發(fā)病比例為1：9左右。幼年和老年性紅斑狼瘡的男女之比約為1：3，在我國(guó)的患病率約為70/10萬(wàn)人。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因及發(fā)病機(jī)理不清，并非單一因素引起，可能與遺傳、環(huán)境、性激素及免疫等多種因素有關(guān)。通常認(rèn)為具有遺傳背景的個(gè)體在環(huán)境、性激素及感染等因素的共同作用或參與下引起機(jī)體免疫功能異常，導(dǎo)致系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)生和進(jìn)展。遺傳因素和體液微環(huán)境提供了紅斑狼瘡的易感背景，但是疾病的發(fā)生或病情活動(dòng)可能與環(huán)境或其他外源性刺激有關(guān)。其中，感染是重要影響因素之一;有毒物質(zhì)的刺激包括某些藥物等，可調(diào)節(jié)細(xì)胞反應(yīng)性和自身抗原的免疫原性;紫外線照射等物理因素可導(dǎo)致皮膚細(xì)胞損傷，產(chǎn)生有免疫原性的物質(zhì)。

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病可急可緩，臨床表現(xiàn)多種多樣。早期輕癥的患者往往僅有單一系統(tǒng)或器官受累的不典型表現(xiàn)，隨著病程的發(fā)展其臨床表現(xiàn)會(huì)越來(lái)越復(fù)雜，可表現(xiàn)為多個(gè)系統(tǒng)和器官受累的臨床癥狀。全身表現(xiàn)包括發(fā)熱、疲勞、乏力及體重減輕等。常見表現(xiàn)有：皮疹，尤其是面部出現(xiàn)紅斑，日光和紫外光照射能使皮膚癥狀加重，可出現(xiàn)口腔潰瘍，脫發(fā)，關(guān)節(jié)腫痛;半數(shù)病人有腎臟損害，出現(xiàn)顏面部和下肢浮腫，小便檢查有蛋白尿、血尿;部分病人有貧血、白細(xì)胞減少和血小板減少;嚴(yán)重的可出現(xiàn)嚴(yán)重的心、肺和神經(jīng)系統(tǒng)的損害。

　　當(dāng)你出現(xiàn)以下癥狀時(shí)，要警惕系統(tǒng)性紅斑狼瘡，例如：原因不明的發(fā)熱;不能用其他疾病解釋的皮疹;反復(fù)發(fā)作的關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎;出現(xiàn)胸膜炎或心包炎;手指腫脹，預(yù)泠時(shí)變白變紫(即雷諾現(xiàn)象);腎臟疾病或蛋白尿;血小板減少性或貧血;不明原因的習(xí)慣性流產(chǎn);同時(shí)出現(xiàn)多個(gè)器官損害等等。

　　紅斑狼瘡治療注意事項(xiàng)

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種慢性自身免疫性疾病。因此，這個(gè)病的治療是一個(gè)漫長(zhǎng)而復(fù)雜的過(guò)程，病人一定要配合醫(yī)生的治療，千萬(wàn)不要擅自加減，自行停藥更是危險(xiǎn)，就如前面介紹的患者，不恰當(dāng)?shù)耐Ｋ庪U(xiǎn)些造成不可挽回的后果。患者在治療過(guò)程中一定要有耐心，何時(shí)減量、可否停藥等，每個(gè)病人不同，有臟器損害的患者3到5年的治療是基本，不少病人需要更長(zhǎng)時(shí)間地用小劑量藥物維持(有的甚至終生用藥)。

　　激素是紅斑狼瘡的基礎(chǔ)用藥，治療方案和劑量必須個(gè)體化，不同病人、不同階段，用藥、用法及用量不同。在病情急重時(shí)須大劑量沖擊治療，病情平穩(wěn)后應(yīng)選擇最小的劑量維持治療。雖然激素是基礎(chǔ)治療，但不是唯一用藥，許多需要聯(lián)合免疫抑制劑治療，尤其是有臟器損害的病人，更要靠免疫抑制劑來(lái)控制病情，免疫抑制劑還可以協(xié)助減少激素的藥量，避免長(zhǎng)期服大劑量激素所產(chǎn)生的副作用。醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的病情、年齡、是否生育等選擇合適的免疫抑制劑。

　　很多患者都十分關(guān)注疾病是否可以完全治愈，希望徹底去除病根，甚至為了一些所謂的“斷根”方法放棄規(guī)范的治療。其實(shí)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的預(yù)后與多種因素有關(guān)，包括重要臟器是否受累及其損傷程度、藥物治療的種類及時(shí)機(jī)，患者的依從性等。許多患者經(jīng)過(guò)有效的治療誘導(dǎo)疾病緩解，并鞏固維持，是完全可以控制的，使得紅斑狼瘡的癥狀消失，血常規(guī)、尿常規(guī)、血沉、補(bǔ)體等化驗(yàn)項(xiàng)目正常，一些自身免疫抗體水平降低甚至轉(zhuǎn)陰，患者可以和正常人一樣工作生活、結(jié)婚生育，達(dá)到臨床治愈的效果。當(dāng)然，這并不是大家所謂的去根。紅斑狼瘡可以因疾病未穩(wěn)定，或者過(guò)敏、感染、妊娠生育、環(huán)境變化等因素而復(fù)發(fā)或加重，這也是紅斑狼瘡患者要接受較長(zhǎng)時(shí)間治療的原因。部分病人經(jīng)過(guò)治療，病情確實(shí)達(dá)到臨床完全緩解，也可以停藥，但需要有經(jīng)驗(yàn)的專科醫(yī)生判斷，一般先停激素，最后停免疫抑制劑等。

　　妊娠生育選擇時(shí)機(jī)

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者能否懷孕?何時(shí)懷孕?是大家普遍關(guān)心的問(wèn)題。因?yàn)樵谶^(guò)去，紅斑狼瘡患者要絕對(duì)避孕，妊娠生育是禁忌癥。妊娠生育對(duì)紅斑狼瘡確有不利影響，妊娠過(guò)程中會(huì)出現(xiàn)性激素的變化，尤其是雌激素、泌乳素水平的升高，使機(jī)體免疫反應(yīng)持續(xù)增強(qiáng)。另一方面，妊娠期間由于胎兒代謝的需要，病人的心、腎負(fù)擔(dān)加重，處于一種應(yīng)激狀態(tài)，是引起狼瘡復(fù)發(fā)的又一個(gè)因素。紅斑狼瘡對(duì)胎兒也有影響，主要表現(xiàn)為異常妊娠，例如流產(chǎn)、早產(chǎn)、胎兒宮內(nèi)營(yíng)養(yǎng)不良等。其次，如果患者仍然需要較大劑量的藥物治療，藥物對(duì)胎兒的正常發(fā)育可能也會(huì)影響。從上述兩方面來(lái)看，紅斑狼瘡與妊娠相互影響，使得狼瘡患者妊娠生育存在一定的風(fēng)險(xiǎn)。

　　但隨著醫(yī)療水平的提高, 紅斑狼瘡疾病的有效治療，紅斑狼瘡妊娠生育的成功率已大大提高。讓紅斑狼瘡病人與健康人一樣生活和生兒育女，提高生活素質(zhì)是我們專科醫(yī)生的目標(biāo)。確保妊娠生育順利的前提是病情控制穩(wěn)定，因此要選擇合適的時(shí)機(jī)，一般認(rèn)為達(dá)到以下條件可以考慮妊娠：(1)經(jīng)正規(guī)治療，病情緩解至少1年以上。(2)用于維持治療的藥物劑量很少(潑尼松≤10mg/d)。(3)無(wú)紅斑狼瘡所致的嚴(yán)重器官病變。(4)停用免疫抑制劑及其他可能影響胎兒發(fā)育的藥物。一句話，病情控制越穩(wěn)定，風(fēng)險(xiǎn)越少。此外，有部分患者過(guò)分擔(dān)心藥物對(duì)胎兒的影響，在懷孕前或懷孕期間自行停掉所有的藥物，導(dǎo)致病情復(fù)發(fā)，這種做法也是不足取的。建議紅斑狼瘡病人在專科醫(yī)生的指導(dǎo)下，選擇合適的時(shí)機(jī)懷孕和合適的藥物治療。

　　還有的患者擔(dān)心紅斑狼瘡會(huì)不會(huì)遺傳。紅斑狼瘡發(fā)病是綜合各種因素的結(jié)果，受遺傳、環(huán)境、感染、內(nèi)分泌和自身免疫等因素影響。這個(gè)病只能稱為有遺傳傾向，而不能稱為遺傳病。大多數(shù)患者的寶寶是健康活潑的。

　　狼瘡患者生活保健常識(shí)

　　得了這種病，有的人會(huì)消沉，喪失治療信心，而過(guò)度抑郁和憂愁會(huì)打亂人體的免疫機(jī)能，對(duì)康復(fù)不利，因此保持樂(lè)觀的心態(tài)最重要。患者既要充分認(rèn)識(shí)到本病的長(zhǎng)期性、復(fù)雜性，又要樹立信心，積極配合醫(yī)師進(jìn)行治療。

　　飲食宜清淡，低鹽，低脂肪，高蛋白。多進(jìn)食富含鈣和維生素D的食物,補(bǔ)充足量的蛋白質(zhì)和維生素。某些食物，如含補(bǔ)骨脂素的芹菜、無(wú)花果，含聯(lián)胺基團(tuán)的蘑菇、煙薰食物，含L—刀豆素的豆莢等可誘發(fā)光過(guò)敏和病情加重，應(yīng)盡量少吃。避免大量進(jìn)食含雌激素的補(bǔ)品，如蜂皇漿、雪蛤等。避免進(jìn)食一些辛辣、煎、炸、高脂、油膩食物，以免加重胃腸道刺激反應(yīng)。

　　避免曬太陽(yáng)和紫外線照射。約40%的患者有光過(guò)敏，太陽(yáng)光中的紫外線可誘發(fā)疾病。所以，居室內(nèi)應(yīng)有窗簾遮光,在戶外活動(dòng)時(shí),戴寬邊帽或遮陽(yáng)傘,穿長(zhǎng)袖衣褲,減少紫外線直接照射。避免使用化妝品，某些化妝品含化學(xué)試劑，尤其帶芳香胺的化學(xué)物質(zhì)，可以誘發(fā)狼瘡。盡量少染發(fā)或紋眉等。避免服用誘發(fā)SLE的藥物，如：雌激素、避孕藥品、磺胺類、肼苯噠嗪等。

　　防治感染，因?yàn)楦腥臼钦T發(fā)紅斑狼瘡復(fù)發(fā)的主要因素。因此，患者要注意避免受涼，隨氣溫變化適時(shí)增減衣服, 保暖，防寒冷、潮濕刺激。在感冒流行期間減少去公共場(chǎng)所的次數(shù)。適當(dāng)進(jìn)行力所能及的鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)。

　　還有，系統(tǒng)治療和長(zhǎng)期隨訪非常重要，是預(yù)防復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。正如有專家總結(jié)，紅斑狼瘡患者要堅(jiān)持“五要”和“五不要”。“五要”指“要聽從醫(yī)囑，要充分休息，要精神愉快，要合理飲食，要定期復(fù)查”。“五不要”指“不要亂用藥，不要過(guò)度勞累，不要陽(yáng)光曝曬，不要道聽途說(shuō)，不要突然停藥”。

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