多發性大動脈炎診斷標準&多發性大動脈炎做哪些檢查？

多發性大動脈炎的診斷檢查：

一、多發性大動脈炎的實驗室檢查

1、一般檢查

正細胞正色素性貧血。ESR增快、CRP增高，血清α2或γ球蛋白增高。

2、免疫學檢查

大部分患者主動脈抗體陽性，結核桿菌PPD陽性。約50%的患者抗鏈球菌“O”陽性。少數出現抗核抗體或類風濕網子陽性。

二、多發性大動脈炎的影像學檢查

1、X線片

陽性率較低，但若青少年的主動脈弓降部擴張，邊緣不規則且伴鈣化者對診斷有意義。

2、血管造影

是多發性大動脈炎診斷的主要依據。大動脈造影的主要造影征象是動脈管腔粗細不均或較均勻，邊緣比較光滑的向心性狹窄和阻塞，部分病例可見擴張和動脈瘤形成或兩者并存（混合型）。病變以腹豐動脈、胸降主動脈、腎動脈和頭臂動脈（尤其鎖骨下動脈）為好發部位。肺動脈病變以多發性葉、段甚至亞段支的局限性狹窄和（或）阻塞最常見，少數可見擴張或繼發的血栓。

3、CT 80%～100%的病人經增強CT掃描可見不同程度的主動脈壁增厚（1～4mm），多累及全血管壁，也可見新月形的局部增厚，鈣化的檢出率CT明顯高于X線檢查。

4、MRI

不需造影增強，多體位直接成像，如橫軸和左前斜位相結合，可同時顯示主動脈管腔全長和管壁變化，而梯度回波快速成像可觀察繼發的主動脈瓣關閉不全等為其優點。

5、多發性大動脈炎的超聲檢查

①彩色多普勒超聲圖像：顯示主動脈及其主要分支和周圍動脈的血管壁彌漫性或節段性增厚，內膜面粗糙、回聲增強，血管壁僵硬、搏動減弱或消失，血管腔多發生狹窄或閉塞；彩色多普勒雪柳血流可提示動脈狹窄處五彩鑲嵌血流柱或單色明亮細小血流束，脈沖多普勒檢測狹窄動脈腔可獲得高速湍流。②血管內超聲圖像（IVUS）；直接觀察動脈管壁三層變化，可見管壁有不同程度增厚，回聲增強，順應性降低，有時可見鈣化。但本檢查臨床上尚未推廣，其診斷意義尚待探討。

6、核素血管造影

無創傷，易被病人接受，重復性好，能了解病情的進展。

三、多發性大動脈炎的診斷

凡10歲左右的患兒，尤其女孩，如有不明原因的高血壓伴低熱、肢體麻木感、肢體發涼或間歇性跛行等，血沉升高，丙種球蛋白、抗主動脈抗體、抗核因子陽性，無脈癥眼底、頑固性心衰等，均需考慮本病。Sharma（1996年）提出了新診斷標準，其主要指標包括：左鎖骨下動脈中段損傷、右鎖骨下動脈中段狹窄和（或）特征性體征和癥狀至少1個月。次要指標為：血沉升高、頸動脈壓痛、主動脈瓣關閉不全、主動脈瓣環擴張、肺動脈損傷、左頸總動脈中段損傷、頭臂動脈干遠端損傷、胸降主動脈損傷、腹主動脈損傷和（或）冠狀動脈損傷。如達到二項主要指標，或一項主要指標加二項次要指標，或四項次要指標，即可診斷為多發性大動脈炎。

多發性大動脈炎的鑒別診斷：

須與結節性多動脈炎，腎動脈纖維肌性結構不良，先天性主動脈縮窄，血栓閉塞性脈管炎等鑒別。