橄欖體腦橋小腦萎縮患者有什么癥狀？

橄欖體腦橋小腦萎縮（olivopontocerebellar atrophy，OPCA），是一種以小腦性共濟失調和腦干損害為主要臨床表現的中樞神經系統慢性變性疾病。

臨床上，橄欖體腦橋小腦萎縮于中年或老年前期起病（23～63歲），平均發病年齡（49.22±1.64）歲。男∶女為1∶1。隱襲起病，緩慢進展。

1、小腦性共濟失調

小腦功能障礙是本病最突出的癥狀，占73%，表現為進行性的小腦性共濟失調。多早期出現，首發癥狀以雙下肢無力及共濟失調最多（88%）。首先表現于雙下肢，常訴下肢發軟、乏力、易跌而就醫。自主活動緩慢而不靈活、步態不穩、平衡障礙、基底加寬。逐步出現兩上肢精細動作不能，動作笨拙與不穩。由于小腦功能障礙表現腦神經受損癥狀是頭暈、構音障礙、斷續語言、吞咽困難、飲水嗆咳、眼球震顫、意向震顫。還有部分病例可有舌肌和面肌的肌束顫動。并可出現面神經癱瘓。

2、眼球運動障礙

酷似核上性眼肌麻痹（即上視困難，四肢肌張力高，反射亢進，病理束征陽性或陰性），可表現為輻輳障礙及眼外肌運動障礙（各約占60%）。慢眼球運動（slow eye movement）或稱掃視運動減慢可能是OPCA特征性臨床標志，機制不明。眼震電圖檢查可見水平凝視性眼震（約占80%）。平穩跟蹤（ETT）異常，視動性眼震（OKN）異常及冷溫實驗視抑制（VS）失敗。可有視神經萎縮。

3、自主神經功能障礙

如直立性低血壓、弛緩性膀胱（尿失禁或潴留）、性功能障礙及出汗障礙等。

4、錐體束征

有的在檢查患者時有時可發現腱反射亢進，或有伸性跖反射，但臨床表現錐體束癥狀較輕。

5、錐體外系統癥狀

有的患者晚期出現錐體外系統疾病癥狀和體征，33%～50%患者晚期出現帕金森綜合征表現，也有8.2%患者以帕金森綜合征為首發癥狀。部分病例出現肢體不自主舞動、手足徐動。

部分病例常伴發閃電樣下肢疼痛及深感覺障礙等；極少數病例還可伴發肌肉萎縮、脊柱側凸、高弓足等畸形。

在本病中、晚期有部分患者表現不同程度的癡呆，約占11.11%。癡呆特征為皮質下型。其機制尚不十分明確。有的作者認為病變波及腦干某些細胞核團（紅核、黑質及下橄欖核）、小腦均可造成皮質下癡呆。臨床表現為記憶力減退，回顧性記憶障礙，智能減退，思維緩慢，操作認識能力低下，運用及獲得知識能力下降，情感淡漠或抑郁。

體格檢查可見患者言語含糊不清，眼震，構音障礙，吞咽困難，眼肌及面肌癱瘓，偶可有“軟腭震顫”，頭及軀干搖擺，肌張力減低、增高或正常，腱反射亢進或消失，一般不能引出錐體束征。具有小腦性共濟失調體征。如累及基底核時，則出現肢體齒輪樣強直、面具臉、靜止性震顫。