急性淋巴細胞白血病如何診斷？

急性淋巴細胞性白血病是由于未分化或分化很差的淋巴細胞在造血組織（特別是骨髓、脾臟和淋巴結）無限增殖所致的惡性血液病。那么急性淋巴細胞白血病怎么檢查呢？下面小編將具體為您介紹。

急性淋巴細胞白血病可以通過外周血和骨髓細胞學檢查進行診斷。但為了把患者分為不同的亞型還須進行細胞化學染色、酶標記、免疫標記、細胞遺傳學和分子生物學分析。

一、外周血

絕大部分患者在診斷時有貧血，近1/3患者血紅蛋白低于80g/L，為正細胞正色素性貧血；同時患者可伴有血小板減少，其中30%患者血小板低于25×109/L;白細胞總數減少者約占27%，正常或輕度增加約占60%，有16%的患者在就診時白細胞總數>100×109/L。

外周血涂片分類以原始和幼稚淋巴細胞為主，可占10%～90%，粒細胞和單核細胞減少，但要注意有15%左右的患者外周血涂片找不到原始或幼稚淋巴細胞，而骨髓象可見大量的白血病細胞。

二、生化檢查

多數病人血清乳酸脫氫酶水平升高，并且與白血病細胞負荷及預后相關。白血病細胞負荷較大的病人常見血尿酸水平升高，白血病細胞浸潤肝、腎可引起肝腎功能的相應改變。

三、骨髓象

1、骨髓涂片：有核細胞的增生程度為活躍至極度活躍，以原始淋巴細胞為主，并有部分幼稚淋巴細胞，這些細胞占有核細胞的30%以上，細胞可大小不一，核漿發育不平衡。成熟淋巴細胞少見，核分裂象易見。破碎淋巴細胞多見。粒系細胞、有核紅細胞和巨核系細胞增生明顯受抑，比例明顯減少。根據原始淋巴細胞的形態特征及其預后情況，FAB（英國、美國、法國白血病協作組）將其分為L1、L2、L3三型，但在WHO新近發表的分類中已被取消，理由是L1和L2的形態學與免疫學、遺傳學、臨床特征及預后無相關性。

少數患者可因骨髓白血病細胞極度增生，骨髓穿刺時呈“干抽”現象。極少數患者骨髓白血病細胞呈破碎狀態，涂片顯示骨髓壞死，更換部位穿刺或行骨髓活檢仍可明確診斷。

2、細胞化學：細胞除過氧化物酶和蘇丹黑呈陰性反應外，糖原染色在多數細胞中有陽性粗顆粒，以粗塊狀為典型表現。

四、免疫分型

根據白血病細胞表面不同的分化抗原，采用單克隆抗體及流式細胞儀，可以診斷ALL并將其分為不同亞型。通常分為T、B細胞系。B細胞系ALL根據B細胞發育階段分為早B前體細胞ALL（early pre-B、pre-pre-B或pro-B，ALL）、普通細胞ALL（common ALL）、前B細胞-ALL（pre-B ALL）、B細胞ALL（B-cell ALL）。早B前體細胞ALL主要表達HLA-DR、TdT、CD19，有免疫球蛋白重鏈基因重排；普通細胞ALL特征為CD10陽性，預后好；前B細胞-ALL以胞質出現免疫球蛋白為標志，B細胞ALL以出現膜免疫球蛋白為標志，在成人及兒童中均少見，在FAB分型中通常為L3型。T細胞ALL在成人中占15%～25%，所有病例表達CD7，根據分化程度分為pre-T（早T前體ALL）和T-ALL（T細胞ALL），部分T細胞ALL可表達CD10。多數T-ALL具有T細胞受體基因重排。

五、鑒別診斷：

確診ALL有時需要與以下疾病鑒別：

1、急性髓性白血病

除了細胞形態學和細胞化學染色可以用于鑒別外，對于診斷困難病例還需結合免疫分型，T細胞表面抗原（TCR）及有關基因分子生物學檢查進行鑒別。

2、慢性淋巴細胞白血病（CLL）

幼淋白血病及毛細胞白血病，通過臨床特點和細胞形態學即可鑒別，此外免疫分型和電鏡檢查亦可幫助診斷。

3、淋巴瘤白血病

在診斷時比較難與ALL區分開，但由于治療方法與ALL相似，故臨床上有時無需進行嚴格鑒別。

4、再生障礙性貧血

骨髓異常增生綜合征（MDS），對以全血細胞減少為表現，及低增生性ALL，還需與再障和MDS鑒別，臨床病史、骨髓形態學、染色體及免疫分型均可有助于鑒別診斷。

5、非造血系統的小圓細胞惡性腫瘤

如兒童常見的神經母細胞瘤或橫紋肌肉瘤，以及成人常見的尤文肉瘤或小細胞肺癌，當發生骨髓侵犯時可表現出類似ALL的臨床表現和實驗室特征，此時如能找到原發病，診斷并不困難。而對于那些沒有原發病灶的患者，可依據腫瘤細胞的免疫表型和基因重排加以鑒別。

6、感染性疾病

亦可出現發熱，肝脾及淋巴結腫大，血細胞減少及外周血出現異型淋巴細胞，因而需與ALL鑒別。如傳染性單核細胞增多癥患者，以發熱，淋巴結腫大，外周血出現異常淋巴細胞，血嗜異性凝集試驗陽性為特征，骨髓象是鑒別的重要檢查。結核感染亦可表現為發熱，淋巴結腫大及異常淋巴細胞比例增多，通過結核相關檢查及骨髓象檢查可以區分。此外ALL出現關節癥狀，發熱伴貧血時還應與風濕免疫性疾病加以鑒別。