什么是血栓性血小板減少性紫癜的臨床表現

血栓性血小板減少性紫癜在任何年齡都可發病，新生兒和90歲以上老年人均可發病，但發病高峰年齡是20～60歲，中位年齡35歲。本病起病多急驟，少數起病緩慢，以急性爆發型常見，10%-20%表現為慢性反復發作型。根據患者的表現而在臨床上分為：同時具有血小板減少、微血管病性溶血性貧血、中樞神經系統癥狀的三聯癥和三聯癥同時伴有腎臟損傷和發熱的五聯癥。

1、發熱：90%以上患者有發熱，在不同病期均可發熱，多屬中等程度。其原因不明，可能與下列因素有關：①繼發感染，但血培養結果陰性；②下丘腦體溫調節功能紊亂；③組織壞死；④溶血產物的釋放；⑤抗原抗體反應使巨噬細胞及粒細胞受損，并釋放出內源性致熱原。

2、神經系統改變：包括頭痛、精神改變、局部運動或感覺缺陷、視覺模糊甚至昏迷，其特點為癥狀變化不定，初期為一過性，部分患者可改善，可以反復發作。神經系統表現的多變性為血栓性血小板減少性紫癜的特點之一，其嚴重程度常決定血栓性血小板減少性紫癜的預后。

3、血小板減少引起的出血：以皮膚黏膜為主，表現為淤點、淤斑或紫癜、鼻出血、視網膜出血、生殖泌尿道和胃腸出血，嚴重者顱內出血，其程度視血小板減少程度而不一。

4、微血管病性溶血性貧血：不同程度的貧血。約有1/2的病例出現黃疸、20%有肝脾腫大，少數情況下有Raynaud現象。

5、腎臟損害：肉眼血尿不常見。重者因腎皮質壞死最終發生急性腎功能衰竭。