血栓性血小板減少性紫癜可采用什么治療方法

以微血管病性溶血性貧血、血小板聚集消耗性減少，以及微血栓形成造成器官損害（如腎臟、中樞神經系統等）為特征。之前TTP預后差，病程短，不及時治療病死率80～90%，隨著血漿置換的臨床應用，預后大大改觀，病死率降至10～20%。那么，血栓性血小板減少性紫癜可采用什么治療方法？

1、血漿置換：自從引進血漿置換療法后，原發性TTP的死亡率由90%降至10%左右。血漿置換機理是糾正酶的缺乏，去除導致內皮細胞損傷和血小板聚集的不利因子和自身抗體。血漿置換原則是：早期、足量、優質、聯合，只要患者有明顯的血小板減少與微血管病性溶血性貧血，不能用其他的疾病解釋時，即開始使用。國外文獻推薦血漿置換的量為40-80ml/（kg/d），每日一次，直至血小板減少和神經系統癥狀緩解，血紅蛋白穩定，血清乳酸脫氫酶水平正常，然后在1～2周內逐漸減少置換量直至停止。血漿替代品多選用冷沉淀上清或新鮮冰凍血漿。雖然患者有嚴重的血小板減少，但避免輸注血小板仍是非常關鍵的。血漿置換對慢性反復發作的家族性TTP患者療效欠佳。

2、血漿輸注：對于遺傳性TTP患者，血漿輸注是首選治療措施。也作為無條件進行血漿置換時的替代治療，但療效不如血漿置換。多與糖皮質激素、靜脈免疫球蛋白、環孢菌素A等聯合使用。

3、糖皮質激素能夠穩定血小板和內皮細胞膜，抑制IgG產生。通常與血漿置換同時應用，一直持續到病情緩解，再逐漸減量。潑尼松1-2mg/（kg·d）或地塞米松20mg/d，也可用大劑量甲基強的松龍1000mg/d，靜脈滴注。

4、免疫抑制劑有報道認為硫唑嘌呤和環磷酰胺對于難治性TTP可以通過抑制自身抗體產生達到治療目的。抗CD20單抗--利妥昔單抗可以通過清除B細胞克隆產生的ADAMTS13抑制性抗體，導致疾病緩解，具體用法為375mg/m2/每周，平均約4個療程。環胞素A可以通過抑制calcineurin介導的去磷酸化作用而抑制輔助性T細胞的功能，從而抑制B細胞的分化和產生效益型抗體，通常與血漿置換聯用。大劑量免疫球蛋白可以通過抑制血小板聚集和脾臟對血小板和紅細胞的破壞對部分血漿置換無效患者起一定療效。。

5、脾切除

脾臟在TTP的發病機制中的確切作用并不清楚，作為網狀內皮系統，脾臟是自身抗體產生和抗原抗體復合物清除的主要場所，因此，通過脾切除術可以去除抗體產生部位。由于療效不十分肯定，目前較少采用，多用于其他療法無效或多次復發者。

6、補充ADAMTS13蛋白

血漿純化ADAMTS13蛋白。克隆ADAMTS13基因，獲得功能性的ADAMTS13重組蛋白，仍處于實驗研究階段，為目前最具前景的TTP治療方法。理論上講，采用rh—ADAMTSl3對遺傳性TTP患者行替代治療將是一種有著良好前景的治療手段。