線粒體腦肌病的日常飲食保健

遺傳性線粒體腦肌病在 1970～1980年間，由shaoira等提出“線粒體腦肌病”（mltoCHondrial encephalomy-opathy）。至1995年末，已有30多種與mtDNA的點突變相關的線粒體腦肌病被證實。對于這個病很多朋友都不太了解， 或者都不知道有這個病的存在。而為了讓大家能夠了解這個病，在這就給大家說一下這個病在日常生活中的飲食保健吧！希望對大家有用哦！

一、應避免使用的藥物：抗逆轉錄病毒藥（疊氮胸苷），全麻藥，丙戊酸鈉，四環素，巴比妥類，氯霉素。對有多系統受累的患者應避免氨基糖甙類抗生素。避免用二甲雙胍，容易酸中毒。

二、飲食：丙酮酸脫氫酶缺乏患者應該生酮飲食，即高脂肪低碳水化合物飲食。線粒體脂肪代謝異常的患者建議高碳水化合物和中鏈甘油三脂飲食，少用長鏈脂肪酸。評價患者的基礎代謝率。增加就餐次數，避免饑餓，當患有感冒或其他影響進食的疾病時應及時靜脈營養，可靜脈輸注葡萄糖。睡前加餐，不應為單一的含糖食物，而應是復合碳水化合物。如面包，燕麥片，玉米淀粉，米飯等。復合物1缺乏的患者可適當添加脂肪，可改善能量代謝。因為蛋白和碳水化合物代謝產生的電子需要經過復合物1傳遞，而脂肪代謝所產生的電子可經復合物1或者復合物2傳遞。但某些線粒體病患者可減少脂肪攝入量，因為脂肪代謝異常所產生的游離脂肪酸對于腺苷轉位酶或者其他酶有毒性作用。因為鐵在某些情況下可產生自由基，減少鐵攝入。避免在進食含鐵豐富的食物的同時加用維生素C，因可增加鐵的吸收。

飲酒有時可加重癥狀。戒煙，因為一氧化碳可損傷復合物4。避免谷氨酸鈉（味精的成分），因為可誘發偏頭痛，

三、運動：主要對于肌病型，耐力鍛煉可改善運動不耐受的癥狀，而對抗性鍛煉可以激活衛星細胞。耐力訓練不能降低肌肉的突變負荷，但可改善氧化能力，對氧的利用，對亞極量運動的耐受程度等。建議中等程度需氧運動，如跑步，游泳，走路，騎車。

四、及時去除誘發因素如發熱，感染，脫水，饑餓，外傷，麻醉等。水化，充足的合成代謝的底物，避免繼發的代謝紊亂，避免對線粒體有毒的藥物，即使補充維生素和輔因子。如不能進食，及早胃腸外營養，補充5%10%的葡萄糖或右旋糖，是基本需要量的1.5倍。避免食用含乳酸的林格液。若PH<7.22可用碳酸氫鈉。急性期可靜脈用肉堿，如有卒中樣發作靜脈用精氨酸。其他口服藥物繼續服用。避免寒冷刺激，散熱多，能量需求大，需要保暖。避免過熱，尤其當出汗障礙時。