你知道視神經(jīng)脊髓炎有哪些癥狀?
視神經(jīng)脊髓炎,又稱Devic病或Devic綜合癥,是視神經(jīng)和脊髓同時(shí)或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。其臨床特征為急性或亞急性起病的,單眼或雙眼失明,其前或其后數(shù)周伴發(fā)橫貫性或上升性脊髓炎。
病因及發(fā)病機(jī)制
本病的病因及發(fā)病機(jī)制還不清楚。中樞系統(tǒng)脫髓鞘病變中,西方人的多發(fā)性硬化以腦干病損為主,東方人則以視神經(jīng)和脊髓損害最常見,可能與遺傳素質(zhì)及種族差異有關(guān)。視神經(jīng)脊髓炎與多發(fā)性硬化的關(guān)系有待闡明,但臨床差別,以及視神經(jīng)脊髓炎才有的抗體NMO-IgG都表示視神經(jīng)脊髓炎和多發(fā)性硬化極可能不一樣。
病理
病變主要累及視神經(jīng)和視交叉,脊髓病損好發(fā)于胸段和頸段。病理改變是脫髓鞘、硬化斑和壞死,伴有血管周圍炎性細(xì)胞侵潤(rùn)。
臨床表現(xiàn)
好發(fā)于青年,男女均可發(fā)病。急性或亞急性發(fā)病,病情進(jìn)展迅速,可有緩解-復(fù)發(fā)。急性嚴(yán)重的橫貫性脊髓炎和雙側(cè)同時(shí)或相繼出現(xiàn)的球后視神經(jīng)炎是本病特征性的臨床表現(xiàn),可在短時(shí)間內(nèi)連續(xù)出現(xiàn),導(dǎo)致截癱和失明。
1、視神經(jīng)受損癥狀:急性起病者,可在數(shù)小時(shí)或數(shù)日內(nèi),單眼視力部分或全部喪失;一些患者在視力喪失前一兩天感覺眼眶疼痛,眼球運(yùn)動(dòng)或按壓時(shí)疼痛明顯;眼底改變?yōu)橐暽窠?jīng)乳頭炎或球后視神經(jīng)眼。
亞急性起病者,1~2個(gè)月癥狀達(dá)到高峰;少數(shù)呈慢性起病,視力喪失在數(shù)月內(nèi)穩(wěn)步進(jìn)展,進(jìn)行性加重。
2、脊髓受損癥狀:脊髓受累以胸段和頸段多見,表現(xiàn)為急性或亞急性起病的橫貫性脊髓損害或上升樣脊髓炎樣表現(xiàn)。病損以下出現(xiàn)相應(yīng)的感覺、運(yùn)動(dòng)和自主神經(jīng)功能障礙。此外,不少病人可伴有痛性痙攣和Lhermitte征(屈頸時(shí),自頸部出現(xiàn)一種異常針刺感沿脊柱向下放散至大腿或達(dá)足部)。
(責(zé)任編輯:張琴琴 )
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