肌張力障礙有何具體表現?
肌張力障礙是一種罕見的進行性綜合征,由于肌張力的改變引起的持續的異常的姿勢與正在進行中的動作的阻斷。 肌張力障礙可分為全身性,局灶性或節段性。 全身性肌張力障礙舊稱扭轉性痙攣,其特征是扭轉性的不自主動作,造成持續的,往往很怪異的姿勢。本病的主要臨床特征是:扭轉痙攣、局限性肌張力障礙、Meige綜合征、書寫痙攣,具體的表現如下。
肌張力障礙的具體表現:
扭轉痙攣
又名扭轉性肌張力障礙,畸形性肌張力障礙。以四肢、軀干甚至全身劇烈而不隨意的扭轉運動和姿勢異常為特征。按病因可分為原發性和繼發性兩型:①原發性扭轉痙攣:多有陽性家族史,多數在兒童期起病,癥狀常從一側或兩側下肢開始,可逐漸進展至廣泛的不自主扭轉運動和姿勢異常,導致嚴重的功能障礙。②繼發性扭轉痙攣:多為散發,成年期起病者多,可有繼發病因。起病常從上肢或軀干開始,約20%患者最終發展為倉身性肌張力障礙,一般不會嚴重致殘。
局限性肌張力障礙
是指累及身體一個部位,包括上半面部(眼瞼痙攣),口一下頜,聲帶(痙攣性發音困難),一側上肢(書寫痙攣)和頸部(痙攣性斜頸)等。
1、痙攣性斜頸指以胸鎖乳突肌、斜方肌為主的頸部肌群陣發性不自主收縮,引起頭向一側扭轉或陣攣性傾斜。可發生于任何年齡,以中年人多見,女性多于男性。
2、Meige綜合征表現眼瞼痙攣和口-下頜肌張力障礙,可分為三型。①I型:眼瞼痙攣型;②Ⅱ型:眼瞼痙攣合并口一下頜肌張力障礙型;③Ⅲ型:口一下頜肌張力障礙。
3、手足徐動
以手指、足趾、腕、踝關節為主,少數包括整個身體的間歇性、緩慢扭曲動作,呈現各種奇特的姿勢。常見于手足徐動癥,一種紋狀體變性引起的疾病。
(1)特發性手足徐動癥
病因不明。其特征是雙側手足徐動,伴有不同程度的肌張力增高和智能障礙。多為先天性,在出生后數月內發病,于顏面、頭頸部和四肢出現異常運動。
(2)癥狀性手足徐動癥
腦性小兒麻痹:在胎兒期或分娩時以及產程中造成的大腦損害(早產、分娩時產傷、分娩時窒息造成腦缺氧、新生兒童度核黃疸等)所致,除有手足徐動癥狀外,尚有各種各樣的神經、精神癥狀,如在手足徐動惻有輕偏癱、錐體束損害征。雙側手足徐動伴有四肢痙攣性不全癱。
成人腦病變后手足徐動:成人腦卒中后出現偏側手足徐動極為罕見,是丘腦癥侯群的一部分,其他變性疾患和炎癥性疾病例如嗜睡性腦炎、百日咳、麻疹、白喉等,均可出現手足徐動癥。
4、書寫痙攣和其他職業性痙攣指在執行書寫、彈鋼琴、打字等職業動作時手和前臂出現的肌張力障礙和異常姿勢,患者常不得不用另一只手替代,而做與此無關的其他動作時則為正常。
按肌張力障礙起病年齡分類
兒童型肌張力障礙(患者年齡小于12歲)、少年型肌張力障礙(患者年齡在13—20歲)、成年型肌張力障礙(患者年齡大于20歲)。
按肌張力障礙病因分類
原發性肌張力障礙(包括遺傳性肌張力障礙和散發性肌張力障礙),繼發性肌張力障礙(多巴反應性肌張力障礙)。
(責任編輯:吳敏 )
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