路易體癡呆的臨床表現有哪些？

路易體癡呆是一組在臨床和病理表現上重疊于帕金森病與Alzheimer病之間以波動性認知功能障礙、視幻覺和帕金森綜合征為臨床特點，以路易體為病理特征的神經變性疾病。病理特征以腦干和大腦皮層的Lewy小體為主。由于Lewy小體不僅存在于帕金森病人腦內，也存在于阿爾茨海默病人腦內，故這類疾病在以往文獻中命名繁多。1996年路易體癡呆國際工作小組在聯合報告中將其統一命名為路易體癡呆（dementia with Lewy body， DLB）。路易體癡呆有明顯的執行功能、解決問題、視空間行為異常，晚期表現為言語、記憶和其他全面認知障礙。與阿爾茨海默病記憶獲取和鞏固障礙不同，路易體癡呆主要是記憶再攝取障礙，表現為遠事記憶力明顯減退。

1、認知功能障礙：DLB 患者的認知功能全面減退，與AD 均屬皮質性癡呆，有類似之處，常以記憶力減退、定向力缺失起病，但早期記憶障礙較輕，有波動性，亦可出現失語、失用及失認。部分病人有皮質下癡呆特點，如注意力不集中、警覺性減退及語言欠流利等。在癡呆進展中出現視空間能力缺失，有額葉釋放癥狀如強握及摸索反射。認知功能障礙可有波動，在數周內甚至1 天內可有較大變化，異常與正常狀態交替出現，表現時輕時重或無規律。

與阿爾茨海默病記憶獲取和鞏固障礙不同，路易體癡呆主要是記憶再攝取障礙，表現為遠事記憶力明顯減退。 Walker等用半定量法對61例阿爾茨海默病，37例路易體癡呆，22例血管性癡呆和35例對照進行波動性認知功能障礙的臨床評估，發現其在路易體癡呆（89%）較血管性癡呆（64%）和阿爾茨海默?。?3%）常見，且更加嚴重。其嚴重程度可鑒別路易體癡呆和阿爾茨海默病。

2、錐體外系運動障礙 DLB 患者多出現帕金森綜合征表現，如肌強直、動作減少和運動遲緩等，震顫少見。錐體外系癥狀可與認知障礙同時發生，亦可先后出現。兩組癥狀在1 年內相繼出現有診斷意義，一般對左旋多巴治療反應差。因DLB 與AD 均系隱襲起病，緩慢進展，確切的起病時間難以估計，應全面分析病史及癥狀、體征，不可簡單地囿于某一時間段。DLB 患者還可出現肌陣攣、自主神經功能紊亂、肌張力障礙、吞咽障礙和睡眠障礙等，如經常跌倒、暈厥，甚至短暫性意識喪失。

Ballard等研究了338例路易體癡呆、阿爾茨海默病和血管性癡呆患者，發現帕金森樣運動障礙在路易體癡呆中（71%）較阿爾茨海默?。?%）和血管性癡呆（10%）明顯多見。其在不同嚴重程度的路易體癡呆患者中均常見，但在其他癡呆患者中通常只見于MMSE<10分時。1、本病多在老年期發病，中青年患者很少，主要表現進行性癡呆、錐體外系運動障礙及精神障礙等三組癥狀。特點是波動性認知功能減退，數周內甚至一日內可有較大變化，早期記憶障礙不明顯，出現失語、失用失認。帕金森綜合征體征多為肌強直和運動遲緩，震顫較輕，對左旋多巴治療反應差。認知障礙與帕金森病癥狀在一年內相繼出現具有診斷意義。精神癥狀以成形的視幻覺為特點，約80%的病人可出現，內容生動完整，常為靜物、人和動物圖象、病人堅信不移，可有妄想、譫妄等。

3、精神癥狀 精神癥狀包括幻覺、妄想、抑郁等，其中反復出現的、完整的、詳細的視幻覺是診斷路易體癡呆的核心癥狀。特點是80%的病人可有視幻覺，典型的視幻覺是人或動物闖進患者家中，也可見到無生命的物體或抽象的知覺如墻上或天花板上有文字。Ballard等比較了82例路易體癡呆和132例阿爾茨海默病患者，認為雖然路易體癡呆患者常見有精神癥狀，但只有視幻覺顯著持續存在。常伴有其他知覺障礙，包括誤認綜合癥和視覺失認?；寐犚部砂l生，但并不常見。

對神經安定劑及抗精神病藥非常敏感是DLB 區別于其他類型癡呆的特點，但易出現副作用或原有錐體外系運動障礙加重，認知功能下降，甚至嗜睡、昏迷等。有報道嚴重的藥物副作用可使DLB 的死亡率增加3 倍，副作用與性別、年齡、疾病程度、藥物種類和劑量無關。