路易體癡呆的診斷需要做那些檢查？

路易體癡呆（DLB）多見于老年人，是一組在臨床和病理表現上重疊于帕金森病與Alzheimer病之間以波動性認知功能障礙、視幻覺和帕金森綜合征為臨床特點，臨床表現有明顯的執行功能、解決問題、視空間行為異常，晚期表現為言語、記憶和其他全面認知障礙。

檢查

1、測定腦脊液

血清中APOE多態性Tau蛋白定量β淀粉樣蛋白片段，有診斷與鑒別意義。

2、CT、PET及MRI檢查

無特征性改變，部分病例可見彌漫性腦萎縮或局灶性額葉萎縮程度較輕。MRI冠狀掃描有助于DLB與AD的鑒別，AD可有顳葉內側萎縮，DLB不明顯。

Barber等比較了27例路易體癡呆和25例阿爾茨海默病患者的頭顱MRI，發現阿爾茨海默病的顳葉內側面、海馬、杏仁核萎縮較路易體癡呆明顯。Robles等則發現兩者的額葉、顳葉、頂葉及海馬的大小無顯著性差異。Cousins等發現路易體癡呆較阿爾茨海默病有明顯的殼核萎縮。有學者研究了這二類癡呆患者的腦萎縮速率，路易體癡呆組為1.4±1.1%/年，阿爾茨海默病組為2.0±0.9%/年，但兩組間差異無顯著性。

Minoshima等分析了尸檢證實的路易體癡呆和阿爾茨海默病患者的PET影像，二組均有頂顳葉聯系區、扣帶回后部和額葉聯系區皮層低代謝，但只有路易體癡呆患者顯示出枕葉皮層的低代謝，尤其在視皮層，可以此鑒別二者，敏感性90%，特異性80%。 Hu等用18F-fluorodopa PET對路易體癡呆和阿爾茨海默病進行多巴胺攝取的研究，發現在殼核鑒別二者的敏感性86%，特異性100%；在尾狀核的敏感性71%，特異性100%。

3、18F-dopaPET檢查

可發現黑質和紋狀體多巴胺攝取減少，PET顯示顳-頂-枕皮質葡萄糖代謝率降低較AD嚴重，可能與DLB視空間障礙、視幻覺等有關。AD主要是顳葉和扣帶回葡萄糖代謝率降低。

4、早期腦電圖

早期腦電圖多為正常，少數表現為背景波幅降低可見2～4Hz周期性放電，基本節律慢化，較多病人可見顳葉區α波減少和短暫性慢波，可出現短暫額顳葉暴發活動。睡眠EEG出現快速眼動期異常對診斷有一定參考價值。

5、 神經心理檢查

Olichney等對路易體癡呆和阿爾茨海默病患者進行MMSE評分，發現路易體癡呆患者（-5.8±4.5分/年）較阿爾茨海默病患者（-4.1±3.0分/年）認知功能減退迅速，生存時間也較短（7.7±3.0年相對于9.3±3.5年）。Ballard等對二類癡呆患者進行的為期1年的隨訪未發現MMSE評分的下降存在差異。但若延長隨訪期至數年，也許會有不同的結果。

診斷

1、DLB臨床診斷必備條件

包括進行性認知功能減退，影響社會及工作能力；具有以下3項中2項：

（1）波動性認知功能障礙，注意力和警覺障礙波動最明顯；

（2）反復發作的視幻覺；

（3）同時或之后發生帕金森綜合征。

2、支持DLB診斷條件

（1）反復跌倒；

（2）暈厥；

（3）短暫意識喪失；

（4）對安定劑敏感；

（5）其他形式的幻覺。

3、不支持DLB診斷條件：提示腦卒中的局灶性神經系統體征或影像學證據，或其他可能導致類似臨床癥狀的軀體疾病。

4、MRI冠狀掃描，DLB顳葉萎縮不明顯，AD顳葉內側萎縮，有助于鑒別。DLB早期腦電圖多正常，少數背景波幅降低，可見2-4Hz周期性放電、顳葉α波減少和短暫性慢波。睡眠腦電圖出現快速眼動期異常對診斷有一定價值。

1996年第一屆Lewy體癡呆國際工作組會議制定了可能的和很可能的Lewy體癡呆的診斷標準。其中臨床診斷的必要條件是進行性癡呆。

有三組臨床特征：

（1）波動性認知功能障礙：注意力和警覺隨時間有顯著變化；

（2）反復發作的視幻覺：形象、具體、生動，反復發作；

（3）自發性錐體外系功能障礙：典型的運動遲緩，肌張力增高，姿勢異常，少見靜止性震顫。

診斷標準：

（1）可能的Lewy體癡呆：進行性癡呆合并上述一組臨床特征；

（2）很可能的Lewy體癡呆：進行性癡呆合并上述兩組臨床特征；

（3）排除其他可能引起癡呆的病因。

提示Lewy體癡呆診斷的其他體征：

1 反復出現的跌倒發作；2 暈厥；3 短暫性意識喪失；4 對鎮靜藥敏感性增加，其中錐體外系癥狀可因使用鎮靜藥而加重；5 系統化錯覺；6 其他形式的幻覺，如聽、嗅幻覺；7 快速眼動期睡眠障礙；8 情緒低落。

可伴有自主神經功能紊亂的癥狀及抑郁、性欲減退、睡眠障礙、納差、周身乏力疼痛等。

鑒別診斷

1、Alzheimer?。ˋD）主要表現為進行性認知功能減退，常因遺忘、虛構使幻覺描繪含糊不清，精神行為異常，晚期病人可有錐體外系癥狀，不易與DLB區分，DLB認知障礙表現為波動性，視幻覺內容具體、生動，患者可形象描述和深信不移；有明顯視覺受損、錐體外系表現較早出現，CT及MRI檢查顯示彌漫性皮質萎縮。

2、帕金森?。≒D）部分PD患者晚期可出現癡呆，藥物治療中可產生視幻覺，臨床酷似DLB。但PD患者的癡呆癥狀多在發病數年后，出現以皮質下癡呆為特點，運動障礙突出，用左旋多巴癥狀消失。DLB患者早期有波動性認知障礙，運動障礙表現為強直少動，很少出現典型的靜止性震顫，對左旋多巴的治療反應通常較差。

3、血管性癡呆 常有明確的卒中史及神經系統局灶體征，病情呈階梯性進展，神經影像學清晰，提示梗死性或出血性病灶，易與DLB鑒別。

4、克-雅病（CJD）以癡呆和錐體外系癥狀為特征，病情進展較快，錐體外系體征多樣，可見肌陣攣和癲癇發作，典型腦電圖反復出現約每秒1次三相尖波有助于前診斷。病人預后較差，病程5-10年，病人多死于并發癥。

5、進行性核上性麻痹（PSP）出現眼球運動障礙前，PSP與DLB較難鑒別，PSP癡呆為皮質下癡呆癥狀無波動性，視幻覺少見。