慢性粒細胞白血病如何治療？

慢性粒細胞白血病是一種影響血液及骨髓的惡性腫瘤，它的特點是產生大量不成熟的白細胞，這些白細胞在骨髓內聚集，抑制骨髓的正常造血；并且能夠通過血液在全身擴散，導致病人出現貧血、容易出血、感染及器官浸潤等。慢性粒細胞白血病可以發生于任何年齡的人群，但以50歲以上的人群最常見，平均發病年齡為65歲，男性比女性更常見。那么它應該如何治療？

1、治療原則：

對于慢粒的治療不必操之過急，白細胞計數在100×109/L以下的患者不需立刻治療、因為循環中主要是成熟的粒細胞，其體積較原始細胞小且具有較好的變形能力，白細胞計數在200×109/L以上者需采取積極治療措施。當前以采用細胞毒藥物作化療為主。對于那些因白細胞極度增生而出現的癥狀，如有陰莖異常勃起、呼吸窘迫、視力模糊、心理變態等，則應在進行急性的白細胞除去術的基礎上聯用骨髓抑制劑進行治療。

2、化學治療：

有效的藥物有BUS（馬利蘭）、HU（羥基脲）、CTX、CLB、6-MP（6-巰基嘌呤）、MMC（絲裂霉素）。其中以BUS為首選藥物，其次為HU。BUS是目前最有效的藥物，緩解率在95%以上，服用方便為此藥之優點。用法為2mg每日3次，一直用至白細胞降至14×109/L以下停用或間歇給藥。一般規律是用藥1～2周自覺癥狀好轉，4～6周明顯好轉。當白細胞減至10×109/L時，減量至1～2mg/d，一直維持2～3個月。停藥后，如白細胞波動在10～50×109/L間，可考慮小劑量維持1年以上。白細胞減少到5～10×109/L血小板在100×109/L以下，或者有慢粒急變傾向才應停藥。馬利蘭的毒副作用主要是骨髓抑制，特別是血小板減少。個別病人雖用藥量不大也會出現全血細胞減少，恢復較慢。長期服用此藥可引起肺纖維化，皮膚色素沉著。類似慢性腎上腺皮質功能減退的癥狀，精液缺乏或停經。

HU開始劑量為每日3g，口服。用后白細胞數下降很快。當降至20×109/L左右時，將劑量減至一半；降至10×109/L時，將劑量再減少。維持劑量約每日0.5～1.0g。一般不完全停藥，因停藥后白細胞計數很快上升。此藥優點是作用快；如果白細胞下降過多，停藥后能很快上升；副作用少。缺點是需經常驗血以指導治療。另外，亦可聯合α-IFN（α-干擾素）治療慢粒。

方法，口服HU2.0～6.0g/d，同時皮下注射。α-IFV300萬u，iv，每周3次，應用8～32周。當白細胞降至10×109/L，HU減少繼續用1～2周，根據情況停用或用小劑量。HU維持量為0.5～1.0/d，有條件者可繼續用。α-IFN300萬u，iv，每周一次。用藥期間每周查血常規2次，骨髓象每4周檢查一次。

3、放射治療：

深部x線，用深部x線對全身和局部的肝脾區以及浸潤部位照射。脾區照射開始劑量為50cGy，以后每日或隔日100～200cGy。白細胞降至20×109/L時停止。對化療效果不佳或復發的可以用放療，據報道，其療效不低于BUS。核素32P治療，僅用于對BUS及脾區放療效果不佳者。32P劑量是根據白細胞增多程度而定，若白細胞總數>50×109/L，32P的開始劑量為1～2.5mCi，靜注。2周后再用1～1.5mCi，以后每隔2周給同樣劑量1次，待白細胞降至20×109/L時停用。在緩解期間，每1～3個月觀察1次，當白細胞>25×l09/L時，可再給1～1.5mCi。

4、脾切除術：

脾臟可能是慢粒急變的首發部位，切除脾臟可能延緩急變和延長患者存活期。切除脾臟的手術指征：

①確診為慢粒者；

②對化療反應良好；

③65歲以下且無大手術禁忌癥者。慢粒急變是手術的禁忌癥。

5、骨髓移植：

年齡在45～50歲在慢性期的病人，以親兄弟姐妹HLA相同的異基因骨髓作移植。移植成功者，一般能獲得長期的生存或治愈。

6、其他治療：

化療前如果白細胞數在500×109/L以上，可先用血細胞分離機作白細胞除去術以迅速降低白細胞數，避免白細胞過多可能阻塞微血管而引起的腦血管意外的危險。化療開始時，特別是用Hu治療時，宜同時加用別嘌呤醇0.1g每日3次，以防止細胞破壞過多過速而引起尿酸腎癥。

7、慢粒急變的治療：

慢粒急變的治療比急性白血病的治療困難，完全緩解僅10.7%，目前慢粒急變的治療方案如下：Ara-c（環阿糖胞苷）100mg/m2·d，第1～14天；ADM（阿霉素）30mg/m2·d，第1～3天；VCR2mg，第1天；上述藥物相繼靜脈輸注。PDN40mg/m2·d，分次口服，第l～7天。

總的來說，慢性粒細胞白血病是慢性白血病中最常見的一種。病程長，可以用羥基脲和干擾素長期控制，如果經濟條件許可，也可以根據化驗結果選擇格列衛及其二代制品口服治療。但是這些治療措施僅僅作為維持方法，維持時間因人而異，幾年到十幾年不等，最終病情加重，危及生命。不能從根本上治愈。

另一種方法是異基因造血干細胞移植，雖然有較大的風險，但是是目前唯一可以治愈該病的方法。

患者的情況應該屬于慢性粒細胞白血病慢性期，需要先用藥控制病情，使各項指標維持正常。然后長期用藥維持。如果有條件，建議移植為首選。