骨髓纖維化早期癥狀不明顯 脾腫大是特征

骨髓纖維化（MF）簡稱髓纖。是一種由于骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發性髓纖又稱“骨髓硬化癥”、“原因不明的髓樣化生”。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血，典型的臨床表現為幼粒。幼紅細胞性貧血，并有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現干抽，脾常明顯腫大，并具有不同程度的骨質硬化。骨髓纖維化是一種由于骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病。專家表示，骨髓纖維化大多隱匿，進展緩慢，許多病人常于癥狀出現數月或數年后才確診。

骨髓纖維化早期最多見的為疲乏、體重減輕及巨脾壓迫引起的各種癥狀。起初，全身情況尚好，逐漸出現脾增大、代謝亢進、貧血加重的癥狀，晚期可有出血癥狀。其臨床表現主要有：

1、貧血早期既有輕度貧血，隨血紅蛋白下降逐漸加重，晚期面色蒼白、疲乏、無力、體力活動后氣促、心悸等癥狀較明顯。

2、30%的患者初診時無癥狀，常因常規體檢發現脾增大或常規血液檢查有貧血或血小板減少而發現本病。表現為疲倦、呼吸困難、體重減輕、盜汗、低熱和出血。由于高尿酸血癥會出現痛風性關節炎和腎結石。高達90%的患者有不同程度的脾腫大甚至巨大，巨脾常是本病的特征，質地多為堅硬；有時有髓外造血表現，主要是脾臟，其次是肝和淋巴結。近50%有肝腫大。繼發性骨髓纖維化大多數開始可有原發病的表現。

3、出血癥狀早期血小板計數增高或正常，無出血癥狀。晚期血小板減少，皮膚常出現紫癜或瘀斑，可有鼻衄。

4、出現全身性癥狀，中晚期病人大多有乏力、體重減輕、怕熱、多汗等癥狀。食欲一般或減退。晚期消瘦尤為明顯。

5、其他少數病人可有不明確的骨痛。很少數病人因血尿酸增高而發生繼發性痛風性關節炎。