溶血性貧血的西醫(yī)療法

　　專家指出，多數(shù)溶血性貧血目前尚無(wú)根治方法，歸納起來(lái)有下列幾種方法可供采用。

　　溶血性貧血的西醫(yī)療法

　　一、腎上腺皮質(zhì)激素

　　對(duì)免疫性溶血性貧血有效，也可應(yīng)用于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。作用機(jī)制說(shuō)法不一，對(duì)其他類型溶血基本無(wú)效。

　　二、脾切除術(shù)

　　主要適用于異常紅細(xì)胞主要在脾破壞者，如遺傳性球形細(xì)胞增多癥，需較大劑量腎上腺皮質(zhì)激素維持的自身免疫性溶血性貧血，以及某些類型的血紅蛋白病。

　　三、免疫抑制劑

　　如環(huán)孢素A、環(huán)磷酰胺等，僅對(duì)少數(shù)免疫性溶血性貧血有效。

　　四、輸血

　　雖有可能暫時(shí)改變病人的情況，但對(duì)某些溶血性貧血反可帶來(lái)嚴(yán)重反應(yīng)。如自體免疫性溶血性貧血，由于其抗體與輸入紅細(xì)胞膜上相關(guān)抗原可有強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng)，而易引起嚴(yán)重的醫(yī)療性溶血;陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者輸血有時(shí) 也可誘發(fā)溶血，所以輸血指征應(yīng)從嚴(yán)掌握。

　　五、去除誘因 有溶血誘因者應(yīng)盡早盡快去除誘因。

　　(1)藥物性溶血：某藥引起的溶血性貧血應(yīng)立即停止用該藥。

　　(2)輸血性溶血：輸血引起溶血者應(yīng)立即停止輸血。

　　(3)控制感染：感染引起的溶血性貧血應(yīng)積極控制感染等。

　　延伸閱讀：紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷所致的溶血性貧血

　　除少數(shù)外，內(nèi)在缺陷是遺傳性的。用Asby/技術(shù)，正常的紅細(xì)胞輸給病人，紅細(xì)胞生存期正常，而病人的紅細(xì)胞輸給正常人，其紅細(xì)胞生存期縮短。內(nèi)在缺陷，溶血部位常在血管外。

　　1、紅細(xì)胞膜的缺陷：紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)的缺陷可造成膜的可滲透性、硬度異常，或不穩(wěn)定和容易破碎。在大多數(shù)病例中，缺陷在于一種或一種以上骨架蛋白，紅細(xì)胞形態(tài)也異常。這些遺傳性膜的疾病，包括遺傳性球形細(xì)胞增多癥，遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，其紅細(xì)胞膜對(duì)補(bǔ)體異常敏感，但其膜的缺陷是一種獲得性的異常。

　　2、血紅蛋白結(jié)構(gòu)或生成缺陷：血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常，使血紅蛋白成為不溶性或不穩(wěn)定，導(dǎo)致紅細(xì)胞僵硬，最后溶血。如鐮形細(xì)胞性貧血或不穩(wěn)定血紅蛋白病。地中海貧血時(shí)，過(guò)多的珠蛋白鏈沉淀，使紅細(xì)胞變硬，破壞而發(fā)生溶血性貧血。

　　3、紅細(xì)胞酶的缺陷：為維持血紅蛋白和膜的巰基(硫氫基)處于還原狀態(tài)或維持足夠水平的ATP以進(jìn)行陽(yáng)離子交換的紅細(xì)胞酶的缺乏，可導(dǎo)致溶血性貧血，酶的疾病可分為2類：

　　①紅細(xì)胞無(wú)氧糖酵解中酶的缺乏(如丙酮酸激酶);

　　②紅細(xì)胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏(如葡萄糖6磷酸脫氫酶)。