帕金森綜合癥的診斷

帕金森綜合征臨床上分為原發性帕金森病、繼發性帕金森病（感染、外傷、藥物）、遺傳變性性帕金森綜合征（常染色體顯性遺傳Lewy小體病、肝豆狀核變性）、多系統變性（進行性核上性麻痹、多系統萎縮、皮質基底神經節變性）。

（1）帕金森病

①中老年發病，慢性進行性病程；②四項主征（靜止性震顫、肌強直、運動遲緩、姿勢步態障礙）中至少具備兩項，前兩項至少具備其中之一；癥狀不對稱；③左旋多巴治療有效；④患者無眼外肌麻痹、小腦體征、直立性低血壓、錐體束損害和肌萎縮等。PD臨床診斷與死后病理證實符合率為75%～80%。在早期的患者，診斷有時比較困難。凡是中年以后出現原因不明、逐漸出現的動作緩慢、表情淡漠、肌張力增高及行走時上肢的前后擺動減少或消失者，則需考慮本病的可能。

（2）（繼發性）帕金森綜合征

有明確病因可尋，如腦外傷、腦卒中、病毒性腦炎、藥物、金屬及一氧化碳中毒等。①藥物或中毒性。一氧化碳和錳較為多見。神經安定劑（酚噻嗪類及丁酰苯類）、利舍平、甲氧氯普胺、α一甲基多巴、鋰、氟桂利嗪等可導致可逆性帕金森綜合征，發生于治療后或停藥后數月；②血管性。多有動脈硬化或高血壓病史，CT可見多發性腔隙性梗死，臨床表現以步態障礙為突出，可有錐體束征、假性延髓性麻痹和癡呆，震顫和運動減少則少見；③腦炎。繼發于甲型腦炎的帕金森綜合征，目前已罕見。乙腦、病腦恢復期中，偶見帕金森綜合征的表現，但一般癥狀輕微，無進行性加重。

（3）變性（遺傳）性帕金森綜合征

①彌散性kwy體病（diffuse Lewy body disease，DLBD）多見于60～80歲，以癡呆、幻覺、帕金森綜合征運動障礙為臨床特征。癡呆最早出現，進展迅速，可有肌陣攣，對左旋多巴反應不佳，但對其副作用極敏感。

②肝豆狀核變性可引起帕金森綜合征。青少年期發病，可有一側或兩側上肢粗大震顫，隨意運動時加重，靜止時減輕；以及肌強直、動作緩慢或不自主運動等。但患者有肝損害和角膜K—F環，血清銅、銅藍蛋白、銅氧化酶活性降低，尿銅增加等。

③亨廷頓（Huntington）病如患者運動障礙以肌強直、運動減少為主，易被誤認為PD，根據家族史或伴癡呆可資鑒別，遺傳學檢查可以確診。

（4）帕金森疊加綜合征

①多系統萎縮（MSA）病變累及基底節、腦橋、橄欖、小腦及自主神經系統，可有帕金森病樣癥狀，多數患者對左旋多巴不敏感。包括：a。紋狀體黑質變性（SND）：中老年發病，表現運動遲緩和肌強直，震顫不明顯，可有錐體系、小腦和自主神經癥狀，b.Shy—Drager綜合征（SDS）：自主神經癥狀突出，表現直立性低血壓、無汗、排尿障礙和陽痿等，以及錐體束、下運動神經元和小腦功能缺陷體征等，左旋多巴無效；c。橄欖體一腦橋一小腦萎縮（OPCA）：小腦及錐體系癥狀突出，MRI顯示小腦和腦干萎縮。

②進行性核上性麻痹（PSP）表現步態不穩、平衡障礙、構音障礙、核上性眼肌麻痹、運動遲緩和肌強直，震顫不明顯；常伴額顳癡呆、假性延髓性麻痹、構音障礙及錐體束征，對左旋多巴反應差。

③皮質基底節變性（CBD）除表現肌強直、運動遲緩、姿勢不穩、肌張力障礙和肌陣攣等，尚可有皮質復合感覺缺失、一側肢體失用、失語和癡呆等皮質損害癥狀，左旋多巴治療無效。