什么是遺傳變性病性帕金森綜合征

帕金森癥分為原發(fā)性帕金森癥（帕金森病）、繼發(fā)性帕金森癥、帕金森疊加綜合征及遺傳變性性帕金森疾病。有帕金森癥表現(xiàn)的遺傳變性性疾病包括Wilson病，Lewy小體病，Huntington病，Hallervorden-Spatz病 橄欖-橋腦-小腦變性，脊髓小腦變性，F(xiàn)ahr綜合征，家族性帕金森綜合征伴周?chē)窠?jīng)病，神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥等。

彌散性kwy體病（diffuse Lewy body disease，DLBD）

多見(jiàn)于60～80歲，以癡呆、幻覺(jué)、帕金森綜合征運(yùn)動(dòng)障礙為臨床特征。癡呆最早出現(xiàn)，進(jìn)展迅速，可有肌陣攣，對(duì)左旋多巴反應(yīng)不佳，但對(duì)其副作用極敏感。

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可引起帕金森綜合征。青少年期發(fā)病，可有一側(cè)或兩側(cè)上肢粗大震顫，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)加重，靜止時(shí)減輕；以及肌強(qiáng)直、動(dòng)作緩慢或不自主運(yùn)動(dòng)等。但患者有肝損害和角膜K—F環(huán)，血清銅、銅藍(lán)蛋白、銅氧化酶活性降低，尿銅增加等。

亨廷頓（Huntington）病

如患者運(yùn)動(dòng)障礙以肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)減少為主，易被誤認(rèn)為PD，根據(jù)家族史或伴癡呆可資鑒別，遺傳學(xué)檢查可以確診。

帕金森病一癡呆一肌萎縮側(cè)索硬化癥

本病多見(jiàn)于西太平洋地區(qū)，尤其是關(guān)島（Guam），為當(dāng)?shù)谻haamorro族人的常見(jiàn)死因。患病率：ALS為1.7 7×l0-3。帕金森癡呆為1.03×l0-3。有些患者同時(shí)有ALs和帕金森癡呆表現(xiàn)，不同病人的病理研究提示本病代表一種迅速進(jìn)行性病種。

家族性舞蹈病伴棘紅細(xì)胞增多癥

又名Lcvine—critchlcy綜合征（Levjne—critchley syn-drome），是一種罕見(jiàn)的全身舞蹈樣運(yùn)動(dòng)、血棘紅細(xì)胞增多，可伴自咬、癲癇和精神異常的遺傳病。