常見的貧血性血液病檢驗項目

　　造血系統包括血液、骨髓、脾、淋巴結以及分散在全身各處的淋巴和單核/吞噬細胞組織。血液由細胞成分和液體成分組成，細胞成分中包括紅細胞，各種白細胞及血小板。液體成分即血漿，包含有各種具有特殊功能的蛋白質及某些其它化學成分。

　　因此，反映造血系統病理生理有及血漿成分發生異常的疾病均屬于造血系統疾病，習慣上稱為血液病。

　　血液病的脾大癥狀常由以下原因引起：

　　(1)異常細胞的浸潤及惡性增生：在各種急慢性白血病時由于未成熟白細胞的浸潤及異常增殖而致，尤以慢性粒細胞白血病明顯，脾臟可重度甚至極度腫大達盆腔。此外淋巴瘤、惡性組織細胞病患者均可有不同程度的脾大。

　　(2)髓外化生：常見于骨髓纖維化時，脾臟因髓外造血而腫大。

　　(3)脾功能亢進：臨床較常見，表現為一種或多種血細胞減少而骨髓造血細胞相應增生。

　　(4)類脂質貯存病：由于類脂質代謝障礙，各種類脂質貯積脾臟而腫大，如戈謝病(Gaucher disease)、尼曼-匹克病(Niemann-Pick disease)、萊特勒-西韋病(Letterer-Siwe disease)。而會出現這些現象導致脾大的血液病主要有溶血性貧血、特發性血小板減少性紫癜和再生障礙性貧血等，所以血液病患者的脾大問題要注意。

　　常見的貧血性血液病檢驗項目

　　1. 網織紅細胞計數(RC)：是一種非常經濟實用而又簡單的項目，對各種貧血性疾病都可要求常規檢驗RC，由RC的高低從而判斷貧血性疾病是增生性貧血還是增生低下性貧血，抑或是增生正常性貧血。

　　2. 酸溶血試驗(Ham試驗)：是陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)的一種簡便的診斷方法，確診PNH時，需本試驗操作規范，有陽性對照，且兩次以上陽性。

　　3. 蔗糖溶血試驗：作用原理與酸溶血相似，陽性可見于PNH，自身免疫性溶血，遺傳性球形紅細胞增多癥以及部分再生障礙性貧血也可能是陽性。它是PNH的一個簡單的過篩試驗。

　　4. 紅細胞滲透脆性試驗：紅細胞脆性試驗反應了紅細胞的抵抗能力的大小，脆性增加常見于遺傳性球形紅細胞增多癥，也可見于嚴重的自身免疫性溶血性貧血。

　　5. 尿含鐵血黃素試驗(Rous試驗)：慢性血管內溶血腎小管上皮細胞可分解游離血紅蛋白為含鐵血黃素，沉積于上皮細胞內，在普魯士藍反應時呈陽性反應。本試驗陰性不能完全排除慢性血管內溶血。

　　6. 抗人球蛋白試驗(Coombs試驗)及分型試驗：一種古老的試驗，用于檢驗血清中的不規則抗體，自身免疫性溶血性貧血可以出現陽性反應。其分型試驗有助于進一步確定是何種不規則在干擾紅細胞的生成與破壞。

　　7. 骨髓單個核細胞抗人球蛋白分型試驗：文獻報道存在一類疾病，骨髓象以紅系增生表現，可能有少量病態造血現象，可見有原位溶血的痕跡，巨核細胞成熟受阻或巨核細胞減少;臨床表現為全血細胞減少，網織紅細胞不少，皮持激素治療有明顯效果;多發生于中青年女性，可有免疫學異常的證據，稱之為“與免疫相關的全血細胞減少癥(IRP)”。骨髓單個核細胞抗人球蛋白分型試驗是居于此類疾病而建立起來的一種新的試驗方法，原理在于骨髓中可能存在某些抗體，這些抗體可以是針對幼紅細胞的，可以針對網織紅細胞的，可以是針對幼稚粒細胞系的。

　　8. 外周血紅細胞的CD55、CD59檢驗：這是一項從分子水平確診PNH的現代診斷方法，原理為PNH患者血細胞表面不表達或少表達CD55及CD59，稱為CD55或CD59陰性細胞，此種細胞的大量存在是PNH發生嚴重溶血的分子原因所在。