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            超敏性血管炎的診斷方法

            2014-02-27 11:23:06      家庭醫生在線

            超敏性血管炎的癥狀是什么樣呢?那超敏性血管炎應該如何檢查才有效、標準呢?一起來了解一下吧。

            超敏性血管炎:(又稱白細胞破碎性血管炎、變應性血管炎),是由多種因素引起的,主要累及皮膚的細小血管(尤其是毛細血管后靜脈),并以中性粒細胞浸潤和其核破碎為病理特征的血管炎病。常見致敏原為藥物或化學品,也可以是某些自身免疫病、淋巴增生性疾病或腫瘤、系統性血管炎或某種感染所致,所有這些原因致病,不僅皮疹形態和系統癥狀相似,其組織病理改變也相近似,發病機制主要與Ⅲ型變態反應有關。

            (一)臨床表現

            常呈急性發病,在接觸某種致病因素后迅速出現各種皮損,如紫癜、蕁麻疹、斑丘疹、結節、瘀斑、大皰、壞死性潰瘍等;可伴有全身癥狀,如發熱、肌痛、關節痛。臨床表現差異甚大,病情輕者僅見少數幾個皮疹,而重者可有蛋白尿、血尿、甚至腎功能不全、肺炎、末梢神經炎等廣泛的系統性病變。

            (二)診斷

            本病無特異性臨床表現及實驗室檢查所見,因此診斷較困難。若皮膚活檢有血管炎表現,且能找到誘發藥物或化學品,脫離誘因后于數天或數周內消失,可以診斷。美國風濕病學會(ACR) 1990年超敏性血管炎分類診斷標準為:①發病年齡>16歲;②發病前服藥史;③隆起性紫癜,壓之不褪色;④斑丘疹(一處或多處皮膚出現、大小不等、扁平、突出皮表);⑤皮膚活檢示微動脈或微靜脈血管壁或血管外圍有中性粒細胞浸潤。以上5項中具備3項或以上者即可診斷超敏性血管炎。但有些患者找不到誘發因素,而癥狀持續不減,呈慢性經過者,常需與過敏性紫癜、冷球蛋白血癥、顯微鏡下多血管炎等鑒別。

            (三)治療

            本病在病因去除后可自限,因此需制訂個體化治療方案。首先應停止接觸可疑過敏藥物或化學品,如有感染積極治療感染,若有內臟損害或皮損較重可用糖皮質激素,潑尼松30~60mg/d。對無皮膚潰瘍的下肢皮膚血管炎可試用秋水仙堿0.5mg,2~3次/日。上述治療無效或活動性病例還可試用氨苯砜,75~150mg/d。對皮膚壞死或糖皮質激素不能耐受者可用環磷酰胺或硫唑嘌呤。

            血管炎分類

            1、變應性白細胞破碎性(壞死性)血管炎

            由多種原因導致的過敏引起的一組血管炎疾病,主要累及細小血管,特別是毛細血管后靜脈。以管壁及其周圍組織內纖維蛋白沉積、變性及壞死,大量嗜中性粒細胞浸潤及核破碎成核塵為特征。發病多較急,常有不同形態的皮膚損害。主要有變應性皮膚血管炎、變應性系統性血管炎、過敏性紫癜、低補體性(蕁麻疹樣)血管炎等。

            2、結節性多動脈炎

            以中、小肌性動脈節段性炎癥與壞死為特征的一種非肉芽腫性血管炎。可累及全身各組織器官血管,臨床表現復雜,無特異性。主要有系統性結節性多動脈炎、良性皮膚型結節性多動脈炎、嬰兒結節性多動脈炎等。

            3、血栓形成性血管炎

            主要累及中、小動脈和靜脈,以血管腔內血栓形成為特征,并呈不同的臨床表現。主要有血栓閉塞性脈管炎、血栓性靜脈炎、惡性萎縮性丘疹病、網狀青斑性血管炎、血栓性血小板減少性紫癜等。

            4、肉芽腫性血管炎

            為大、中、小血管受累的多系統疾病,以管壁內外肉芽腫形成為特征,病程慢,有時甚為嚴重。主要有韋格納氏肉芽腫、變應性肉芽腫性血管炎、顳動脈炎、大動脈炎等。

            5、淋巴細胞性血管炎

            以皮膚細小血管受累、管壁及其周圍組織內淋巴細胞浸潤為特征,產生不同類型的皮膚損害,病程慢,反復發作。主要有淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹等。

            6、結節性血管炎

            一組以皮上下脂肪組織間隔內血管受累和產生皮下結節損害為特征的皮膚疾病。主要有結節性血管炎、硬紅斑。

            7、血液成分異常性血管炎

            由于血液中某些成分異常引起的細小血管炎性疾病,表現為皮膚或內臟損害,病程為慢性。主要有冷球蛋白血癥、冷高球蛋白血癥、巨球蛋白血癥等。

            (責任編輯:吳敏 )

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