有助血友病確診的九項依據

血友病的危害是不可估量的，病情嚴重的患者只要皮膚受到輕微創傷就會流血不止，為了自身健康以及后代健康，大家都時刻保持警惕狀態，做好杜絕血友病的一切措施，早期診斷，早期治療。FⅧ、FⅨ促凝活性測定血友病分型和確診的主要依據。而隨著基因診斷技術的發展，DNA重組技術檢測大大提高了血友病診斷的準確性。

1、血象：一般無貧血，白細胞、血小板計數正常。

2、出凝血檢查：出血時間正常；凝血時間延長；凝血酶原時間（PT）正常；活化部分凝血活酶時間（APTT）延長，能被正常新鮮血漿或硫酸鋇吸附血漿糾正者為血友病甲（A）；能被正常血清糾正，但不被硫酸鋇吸附血漿糾正者為血友病乙（B）。

3、凝血活酶生成試驗：Biggs法（B-TGT）、簡易凝血活酶生成試驗（STGT）是敏感的檢查方法，有助于診斷部分亞臨床型病例，結合糾正試驗可以鑒別血友病的類型。正常血漿經硫酸鋇吸附后尚含有FⅧ、FⅥ，正常血清中含有FⅨ、FⅪ，因此，如果患者STGT僅被硫酸鋇吸附正常血漿糾正時，為FⅧ缺乏癥；僅被正常血清糾正時，為FⅨ缺乏癥；如二者皆可糾正，則為FⅨ缺乏癥。借此可將三者加以鑒別。

4、FⅧ、FⅨ促凝活性測定：是分型和確診的主要依據。

5、FⅧ CAg、FⅨ CAg測定：在多數血友病患者中，血漿抗原水平與活性水平均減少，但部分患者的抗原與活性水平不平行。

6、凝血時間：凝血時間延長為本組疾病的特點，但不同的檢測方法敏感性各不相同。普通試管法凝血時間僅能檢測出重型血友病，復鈣時間可檢測出部分中間型患者。兩種方法不敏感，目前趨于淘汰。硅管法和活化凝血時間（A CT）兩種方法較為敏感和準確，可檢測出亞臨床型血友病患者。

7、部分凝血活酶時間（APTT） 敏感度較高，是目前本病最簡便、快速、實用的過篩試驗，但部分輕型病例APTT正常。

8、凝血因子活性測定：因子VIII促凝活性（VIII：C）測定明顯減少（血友病甲，分型：重型<1%，中型2%～5%，輕型6%～25%，亞臨床型26%～49%）；因子IX促凝活性（IX：C）測定減少（血友病乙）。

9、vWFAg測定：血友病A患者血漿中含量正常或增高。血友病攜帶者及胎兒期診斷和遺傳咨詢，在妊娠第8~1 2孕周通過胎兒鏡羊膜穿刺或絨毛取樣，測定vWF：Ag（vWF：Ag：【正常值與臨床意義】）、FⅧ：C及FⅨ：C，可在產前診斷胎兒是否患血友病，以便考慮中止妊娠問題。隨著基因診斷技術的發展，DNA重組技術檢測及限制性內切酶片段長度多態性（RFLP）分析等已應用于對攜帶者及胎兒的檢查，大大提高了檢測的準確性。

溫馨提示：血友病具有遺傳性，目前臨床上不能完全治愈該病，面對威脅患者生命的“不定時炸彈”，大家一定要正確對待，發現血友病癥狀及時到正規的醫院就診，配合醫師盡早治療，才是最有效的。