多系統萎縮的發病因素
多系統萎縮(MSA)在50歲以上人群的年發病率為(3~5)/10萬人,MSA發病年齡多在中年或老年前期(32-74歲),其中90%在40—64歲,平均發病年齡54歲,明顯早于特發性帕金森病。80%的患者在出現運動障礙癥狀后5年內癱瘓,20%的患者存活期可以超過12年,平均病程3~9年。
神經細胞缺陷因素:在神經膠質細胞,特別是少突膠質細胞等胞漿內發現包涵體,免疫組化研究發現這些包涵體內含有免疫活性的細胞周期依賴性激酶、有絲分裂原活化蛋白激活酶等。在腦干、脊髓、小腦、下橄欖核等處都發現α-突觸核蛋白表達,提示在本病發病中起重要作用。
遺傳因素:多系統萎縮患者很少有家族史,全基因組單核苷酸多態性關聯分析顯示,α-突觸核蛋白基因(SNCA)rs11931074、rs3857059和rs3822086位點多態性可增加MSA患病風險。其他候選基因包括:tau蛋白基因(MAPT)、Parkin基因等。
環境因素:環境作用尚不十分明確,有研究提示職業、生活習慣(如有機溶劑、塑料單體和添加劑暴露、重金屬接觸、從事農業工作)可能增加多系統萎縮發病風險,但這些危險因素尚未完全證實。
(責任編輯:張琴琴 )
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