多系統萎縮的小腦癥狀

多系統萎縮（MSA）是一組原因不明的散發性成年起病的進行性神經系統多系統變性疾病。臨床有三大主征，即小腦癥狀、錐體外系癥狀、自主神經癥狀。主要表現為小腦共濟失調的是散發性橄欖腦橋小腦萎縮（otivopontocerebellat atrophy，OPCA）。主要表現小腦性共濟失調和腦干功能受損，隨病程進展，逐漸出現自主神經損害癥狀、錐體束征，構音障礙、肌陣攣、癡呆等。

橄欖體腦橋小腦萎縮（OPCA），是一種以小腦性共濟失調和腦干損害為主要臨床表現的中樞神經系統慢性變性疾病。1891年Menzel最早報道了2例臨床表現為帕金森綜合征、自主神經功能衰竭和錐體束損害的患者，符合目前多系統萎縮病（MSA）的臨床和病理改變。

（1）本病于中年或老年前期起病，平均發病年齡50歲左右，男女為1：1，隱襲起病，緩慢進展。主要表現小腦性共濟失調和腦干功能受損，可有自主神經損害、Parkinson綜合征、錐體束征等。如明顯步態不穩、基底加寬、眼球震顫和意向性震顫，后期出現肌張力增高、腱反射亢進、Babinski征等錐體束征，波及延髓肌群出現吞咽困難、嗆咳、構音障礙和舌肌束顫。可見強直、震顫、運動緩慢等錐體外系癥狀，罕有軟腭陣攣；少數可有眼肌癱瘓，表現眼球向上或向下凝視麻痹，慢眼球運動可能是OPCA特征性表現。可有性功能不良、尿失禁、暈厥，以及視神經萎縮等。

（2）病程中晚期MRI可清晰顯示小腦、腦干萎縮，第四腦室和腦池擴張。