多系統萎縮的錐體外系癥狀

多系統萎縮（MSA）是一組原因不明的散發性成年起病的進行性神經系統多系統變性疾病。臨床有三大主征，即小腦癥狀、錐體外系癥狀、自主神經癥狀。主要表現為錐體外系統功能障礙的是紋狀體黑質變性（striatonigral degeneration，SND），其中89%出現帕金森綜合征。

紋狀體黑質變性臨床較少見。中年起病，男性多見。開始多為一側肢體僵硬、少動，病情逐漸發展至對側，導致動作緩慢、步態前沖、轉變姿勢困難、上肢固定、少擺動、講話慢及語音低沉等，但震顫很輕或缺如，可有位置性震顫，表現酷似帕金森病。病情發展到后期可導致自主神經損害、錐體束損害及（或）小腦損害。

（1）單純型SND：以帕金森綜合征為惟一臨床表現，臨床上極易誤診為特發性帕金森病。

（2）混合型SND：除帕金森綜合征表現外，還可出現小腦和自主神經功能損害的癥狀和體征。小腦功能障礙多出現于病程4～5年時，有時小腦癥狀可被帕金森綜合征的癥狀所掩蓋。性功能障礙出現最早，而排尿障礙則是最重要的自主神經功能障礙。

其他癥狀尚有錐體束征，構音障礙、呼吸節律異常、睡眠呼吸暫停等，呼吸喘鳴是SND的特征性臨床表現。37%的患者可出現肢體遠端刺激敏感性肌陣攣，部分患者會聚不良或不能，向上、向下和水平凝視受限，瞼痙攣，提瞼抑制等眼部癥狀，可有肢體遠端振動覺、關節位置覺減退和感覺異常。個別患者有偏身顫搐和舞蹈病。