多系統(tǒng)萎縮的自主神經(jīng)癥狀

多系統(tǒng)萎縮（MSA）是一組原因不明的散發(fā)性成年起病的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)多系統(tǒng)變性疾病。臨床有三大主征，即小腦癥狀、錐體外系癥狀、自主神經(jīng)癥狀。主要表現(xiàn)為自主神經(jīng)功能障礙的是特發(fā)性直立性低血壓綜合征（shy-drager syndrome，SDS），需長(zhǎng)期臥床男性多以陽萎為首發(fā)癥狀，女性患者多以閉經(jīng)或直立性眩暈或暈厥為首發(fā)癥狀。伴同小腦性共濟(jì)失調(diào)，帕金森綜合征，皮層脊髓束與皮層延髓束的功能障礙以及肌萎縮。

在特發(fā)性直立性低血壓癥中，自主神經(jīng)的功能衰竭造成直立性低血壓，陽痿，尿潴留，大便失禁，出汗減少，虹膜萎縮以及眼淚和唾液的減少。對(duì)靜脈滴注酪胺不起血壓升高反應(yīng)，而對(duì)去甲腎上腺素的滴注出現(xiàn)超敏感性，說明存在周圍性失神經(jīng)支配。

（1）中年起病，男性較多，發(fā)病隱襲，進(jìn)展緩慢。臥位血壓正常，站立時(shí)收縮壓下降20～40mmHg或以上。一般無心率改變和暈厥常見的先兆，如面色蒼白、冷汗、惡心等。早期癥狀輕，直立時(shí)出現(xiàn)頭暈、眼花和下肢發(fā)軟，較重者眩暈、體位不穩(wěn)，嚴(yán)重者直立即發(fā)生暈厥，需長(zhǎng)期臥床。

（2）可見其他自主神經(jīng)功能損害，如性功能減退、陽痿等，便秘或頑固性腹瀉、尿失禁或尿潴留，局部或全身無汗或出汗不對(duì)稱，體表溫度異常等；頸交感神經(jīng)麻痹可引起瞳孔不等大、眼瞼下垂、虹膜萎縮及Horner征；迷走神經(jīng)背核受損可引起聲音嘶啞、吞咽困難和心跳驟停而猝死。

（3）部分患者出現(xiàn)四肢肌強(qiáng)直、動(dòng)作減少、行動(dòng)緩慢等類Parkinson表現(xiàn)；眼球震顫、構(gòu)音困難和共濟(jì)失調(diào)等小腦癥狀；病理征及假性球麻痹等椎體系損害。少數(shù)患者出現(xiàn)腦神經(jīng)及下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害如肌萎縮，可見淡漠、抑郁等精神障礙。

（4）多系統(tǒng)萎縮患者肛門括約肌肌電圖可呈神經(jīng)源性改變。