煙霧病的致病原因到底有哪些

國內多數學者認為此病是一種后天性疾病，1986年劉群對5例煙霧病尸解作了血管組織免疫化學染色，均在血管壁上發現有大量IgG抗體沉著，認為此病為某種變態反應性疾病，鈴木報道10例中7例有扁桃體炎，3例分別有結核性腦膜炎，頭枕部癤腫及咽部膿腫等，Stockman曾報道7例鐮狀細胞性貧血的患者合并此病，Suzuki報道日本高山族人群發病率高，認為是過敏性動脈炎所致。

（二）發病機制

1。病理解剖學 煙霧病的病理解剖變化主要有以下三種改變。

（1）大腦基底部的大血管閉塞或極度狹窄：頸內動脈分叉部，大腦前動脈和大腦中動脈起始部，腦底動脈環管腔狹窄，閉塞，受損的動脈表現為細小，內皮細胞增生，內膜明顯增厚，內彈力層增厚而致使動脈管腔狹窄或閉塞，中膜肌層萎縮，薄弱與部分消失，可有淋巴細胞浸潤，狹窄閉塞的頸內動脈病理改變為：內彈力層高度屈曲，部分變薄，部分斷裂，部分分層，部分增厚；內膜呈局限性離心性增厚，內膜內有平滑肌細胞，膠原纖維和彈力纖維；中層明顯變薄，多數平滑肌細胞壞死，消失，閉塞性血管的病變性質有的符合先天性動脈發育不全，有的為炎性或動脈硬化性改變，有的為血栓形成，例如鉤端螺旋體病引起者為全動脈炎。

（2）異常血管網：主要位于腦底部及基底節區，表現為管壁變薄，擴張，數量增多，易破裂出血等，異常血管網為來自Willis環前，后脈絡膜動脈，大腦前動脈，大腦中動脈和大腦后動脈的擴張的中等或小的肌型血管，這些血管通常動靜脈難辨，狹窄的異常血管網小動脈的內膜可見有水腫，增厚，中層彈力纖維化，彈力層變厚，斷裂，以致淤血屈曲，血栓形成閉塞，擴張的小動脈可表現為中層纖維化，管腔變薄，彈力纖維增生，內膜增厚等，有時內彈力層斷裂，中層變薄，形成微動脈瘤而破裂出血，隨著年齡的增大，擴張的血管可進行性變細，數量減少，狹窄動脈增加。

（3）腦實質內繼發血液循環障礙的變化：表現為出血性或缺血性及腦萎縮等病理改變。

電鏡下觀察證明煙霧病是一種廣泛的影響腦血管的疾病，最明顯的變化就是平滑肌細胞的變性，壞死，消失和內彈力層的破壞。

2。病理生理學 當血管狹窄，閉塞發生時，側支循環也在逐漸形成，側支循環增多并相互吻合成網狀，管腔顯著擴張形成異常血管網，異常血管網作為代償供血的途徑，當腦底動脈環閉塞時，腦底動脈環作為一個有力的代償途徑已失去作用，因此，只有靠閉塞部位近端發出的血管，通過擴張，增生進行代償供血，這些代償作用的異常血管網可延續形態及走行大致正常的大腦前，中動脈，如果血管閉塞的部位繼續向近側端發展，就可能使異常血管網的起源處閉塞，從而導致異常血管網的消失，因此，異常血管網的形成是特定部位閉塞的特殊代償供血的形式，而不是本質的東西，它可見于Willis環的前部，也可見于其后部，如果閉塞繼續發展而閉塞了異常血管網的起始點，或閉塞部位在起點的近端，那么可沒有異常血管的出現。

3。發病機制 血管中層平滑肌細胞的破壞，增生與再破壞，再增生，反復進行可能是煙霧病發病的形態學基礎。

當血管狹窄或閉塞形成時，側支循環逐漸建立，形成異常血管網，多數異常血管網是一些原始血管的增多與擴張形成的，當血管閉塞較快以至于未形成足夠的側支循環進行代償供血時，那么，臨床上就表現為腦缺血的癥狀，若血管閉塞形成后，其近端壓力增高，造成異常脆弱的，菲薄的血管網或其他異常血管破裂，臨床上就出現顱內出血的癥狀，當顱內大動脈完全閉塞時，側支循環已建立，病變就停止發展，由于病變的血管性質不同，病變的程度不一，側支循環形成后在長期血流障礙的作用下，新形成的血管又可發生病變，故其臨床癥狀可表現為反復發作或交替出現。