煙霧病的癥狀到底是什么呢？

何為煙霧病，相信很多人會(huì)想是不是抽煙的病，那么抽煙和煙霧病有關(guān)嗎？下面我悶來具體了解一下煙霧病，以及臨床癥狀！煙霧病是以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)引起顱底異常血管網(wǎng)形成的一種少見的腦血管疾病。這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，被稱之為“煙霧狀血管”

臨床表現(xiàn)

兒童及成人煙霧病患者臨床表現(xiàn)各有特點(diǎn)。兒童患者以缺血癥狀為主要臨床表現(xiàn)，包括短暫性腦缺血發(fā)作（transient ischemic attack，TIA）、可逆性神經(jīng)功能障礙（reversible ischemic neurologic deficit， RINDs）及腦梗（cerebral infarction）。成人患者的缺血癥狀和體征與兒童患者類似，但成人患者常以出血癥狀為主，具體癥狀因出血部位而異。

（一）短暫性腦缺血發(fā)作及缺血性卒中

煙霧病患者通常可出現(xiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈供血區(qū)（尤其是額葉）缺血。因此，大多數(shù)患者表現(xiàn)為局灶神經(jīng)功能缺損，如構(gòu)音苦難、失語(yǔ)、偏癱。此外，少部分患者可出現(xiàn)缺血所致的不典型臨床表現(xiàn)，如暈厥、輕度截癱、視覺癥狀或出現(xiàn)不隨意運(yùn)動(dòng)，以兒童患者多見。部分兒童患者可因額葉缺血、梗塞出現(xiàn)智力受損，甚至有部分患者可發(fā)展為認(rèn)知障礙（近事遺忘、易激惹或焦慮等），這部分患者常易被誤診為精神分裂癥、抑郁癥、多動(dòng)癥等精神疾病。

兒童患者的缺血發(fā)作的一個(gè)特征是可由顱壓增高誘發(fā)，如患兒在哭鬧或吹奏樂器（用力或過度換氣）時(shí)誘發(fā)。正常兒童顱壓增高時(shí)腦電圖上產(chǎn)生的慢波波幅增高在顱壓緩解后消失，但煙霧病兒童患者這種高慢波是反復(fù)出現(xiàn)的，且患兒TIA發(fā)作時(shí)亦可在腦電圖上檢測(cè)到這種反復(fù)出現(xiàn)的慢波，它比早期的波更慢、更不規(guī)則，通常在10分鐘內(nèi)恢復(fù)正常。這是煙霧病患兒腦電圖的特異性表現(xiàn)，稱之為“慢波重聚現(xiàn)象”，可見于80%左右的兒童煙霧病患者，而成人患者很少見。最近的研究發(fā)現(xiàn)，慢波重聚現(xiàn)象是由顱壓增高所致的腦缺氧、腦血流量下降誘發(fā)的，慢波重聚現(xiàn)象在有效的外科血管重建手術(shù)治療后會(huì)完全消失。

（二）顱內(nèi)出血

近半數(shù)成年患者可出現(xiàn)顱內(nèi)出血，出血往往可以給患者帶來嚴(yán)重的神經(jīng)功能損害，而且患者還面臨著反復(fù)出血的威脅。文獻(xiàn)報(bào)道煙霧病患者再出血率高達(dá)28.3%-33%，年再出血率為7.09%。

煙霧病患者發(fā)生顱內(nèi)出血主要有兩個(gè)原因：擴(kuò)張的、脆弱的煙霧狀血管破裂出血或基底動(dòng)脈環(huán)微動(dòng)脈瘤破裂出血。煙霧狀血管破裂出血主要是由于持續(xù)的血流動(dòng)力學(xué)壓力使脆弱的煙霧狀血管破裂，通常出血發(fā)生于基底節(jié)區(qū)、丘腦及腦室旁區(qū)域，且常常合并腦室內(nèi)出血，腦血管造影時(shí)可發(fā)現(xiàn)位于側(cè)枝或煙霧狀血管的周圍性動(dòng)脈瘤。基底動(dòng)脈環(huán)動(dòng)脈瘤破裂出血通常是由于位于基底動(dòng)脈分叉部或基底動(dòng)脈與小腦上動(dòng)脈交界處動(dòng)脈瘤破裂所致。對(duì)于煙霧病患者的椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)在提供血流代償前循環(huán)上往往起著重要的作用，相應(yīng)的椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)也承擔(dān)著較大的血流動(dòng)力學(xué)壓力，這或許是誘發(fā)患者動(dòng)脈瘤形成和造成蛛網(wǎng)膜下腔出血的一個(gè)重要原因。目前有越來越多的證據(jù)表明成年煙霧病患者可誘發(fā)非顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂所致的蛛網(wǎng)膜下腔出血。另外一種導(dǎo)致煙霧病患者發(fā)生顱內(nèi)出血的少見原因是腦表面的擴(kuò)張的動(dòng)脈側(cè)枝破裂所致。

（三）其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

頭痛是較為常見的臨床癥狀，尤其是兒童患者，主要表現(xiàn)為額部頭痛或偏頭痛樣頭痛。Seol等回顧性分析了204例兒童患者病歷資料，其中有25%患者有頭痛主訴，約半數(shù)患者在術(shù)后頭痛消失，但有半數(shù)患者在間接腦血管重建手術(shù)后的12個(gè)月內(nèi)或更長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)仍有頭痛主訴；也有一部分術(shù)前無(wú)頭痛主訴而術(shù)后出現(xiàn)頭痛的患者。 此外，癲癇及出現(xiàn)不隨意運(yùn)動(dòng)也是煙霧病患者的重要臨床表現(xiàn)，不隨意運(yùn)動(dòng)主要見于兒童患者。

（四）無(wú)癥狀性煙霧病

腦血管DSA造影提示煙霧病，但患者無(wú)上述臨床表現(xiàn)者通常被認(rèn)為是“無(wú)癥狀性煙霧病”。其與癥狀性煙霧病患者相似，好發(fā)于女性，女性患者與男性患者之比約為2：1。近來的研究表明，這可能是一個(gè)“錯(cuò)誤的命名”。Kurado S等的一項(xiàng)研究中大約20%的無(wú)癥狀性煙霧病患者頭顱MRI可發(fā)現(xiàn)存在靜寂型梗塞灶（silent cerebral infraction， SCI），40%患者存在腦血流動(dòng)力學(xué)分布紊亂（攝氧率增高、腦血流儲(chǔ)備功能下降等）。平均隨訪隨見為43.7個(gè)月，未接受外科手術(shù)治療的34名患者中有7名患者出現(xiàn)TIA、腦梗或顱內(nèi)出血，可見約20%的無(wú)癥狀性煙霧病患者出現(xiàn)了臨床進(jìn)展。因此，作者認(rèn)為無(wú)癥狀性煙霧病患者并非真正的無(wú)癥狀，可能只是出于疾病發(fā)展的早期或臨床癥狀輕微階段

專家提示：煙霧病的自然史因研究較少，目前尚未完全明確，因此較難判斷煙霧病患者的臨床進(jìn)展。早期的臨床研究表明接受保守治療（未采用血管重建手術(shù)）的兒童患者神經(jīng)功能、智力狀態(tài)等預(yù)后均較差。嬰幼兒患者發(fā)生缺血性卒中的比例較其他患者高，且往往預(yù)后更差，兒童患者頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄進(jìn)展及臨床表現(xiàn)進(jìn)展較成人患者更為常見。妊娠時(shí)缺血性或出血性卒中的風(fēng)險(xiǎn)均增高，且這些患者往往預(yù)后很差。