特發性肺纖維化應該做哪些檢查？

1、影像學檢查

（1）常規X線胸片 攝片技術須注意穿透條件適當，應用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X線上不能顯示異常；隨病變進展，X線表現出云霧狀、隱約可見微小點狀的彌漫性陰影，猶如磨玻璃。進一步進展則見纖維化愈趨明顯，從纖細的網織狀到粗大網織狀，或呈網織結節狀。晚期更有大小不等的囊狀改變，即蜂窩肺。肺容積縮小，膈肌上抬，葉間裂移位。

（2）CT 對比分辨率優于X線，應用高分辨CT（HRCT）可以進一步提高空間分辨率，對于IPF的診斷，特別是早期肺泡炎與纖維化鑒別以及蜂窩肺的發現極有幫助。

（3）核素IPF常有肺泡毛細血管膜通透性增高。核素技術吸入99mTc-DTPA氣溶膠測定肺上皮通透性（LEP）可見T1/2縮短，有助于早期發現和診斷間質性肺病，對于IPF并無特異性。

2、肺功能檢查

IPF的典型肺功能改變包括限制型通氣損害、肺容量縮小、肺順應性降低和彌散量降低。嚴重者出現PaO2下降和PA-aO2增寬。肺功能檢查與影像學技術有助于早期診斷，特別是運動試驗在影像學異常出現前即有彌散量降低和低氧血癥。肺功能檢查可作動態觀察，對病情估價很有幫助，用于考核療效可能也是有用的。同樣，IPF的肺功能異常沒有特異性，無鑒別診斷價值。

3、支氣管肺泡灌洗 

回收液細胞總數增高，而中性粒細胞比例增加是IPF比較典型的改變，對診斷有幫助。目前仍主要用于研究。

4、肺活檢

IPF早、中期的組織學改變有一定特點，而且間質性肺病病因甚多包括許多有明確病因可尋者，因此肺活檢對于本病確診和活動性評價十分有意義。首選應用纖支鏡作TBLB，但標本小，診斷有時尚有困難。必要時宜剖胸活檢。

5、實驗室檢查