吉蘭-巴雷綜合征是怎么回事

吉蘭—巴雷綜合征又稱急性炎性脫髓鞘性多發性神經炎。主要損害多數脊神經根和周圍神經，常累及腦神經，病理改變是周圍神經組織中小血管周圍淋巴細胞浸潤與巨噬細胞浸潤以及神經纖維的脫髓鞘。

（一）發病原因

目前尚未完全清楚，以往認為與病毒感染，如上呼吸道感染，腹瀉等有關，現已明確GBS是由細胞及體液免疫介導的，由周圍神經特異性抗原引發的抗體導致髓鞘脫失的疾病。

據顯示，與先期空腸彎曲菌感染有關，以腹瀉為前驅感染的GBS感染率可高達85%。WBS似乎有免疫學基礎，曾報道白血病、淋巴瘤和器官移植后應用免疫抑制劑出現GBS，系統性紅斑狼瘡和橋本甲狀腺炎等自身免疫病可合并GBS。

GBS病前空腸彎曲菌（campylobacter jejuni，CJ）感染率較高，是促發本病的重要因素。

（二）發病機制

早期血清學研究發現48%的患者各種病毒補體結合試驗呈陽性反應，如感冒及副感冒病毒，單胞病毒，腺病毒等，近年國內外均發現GBS患者病前，空腸彎曲菌感染率較高。

國內學者檢測GBS急性期患者腦脊液和外周血淋巴細胞亞群，發現腦脊液的T細胞增加，外周血的T細胞下降等現象，近來發現患者血漿腫瘤壞死因子-α（TNF-α）和白介素-2（IL-2）濃度均明顯升高，并在接受糖皮質激素治療病情好轉的恢復期，兩者濃度均下降且接近正常，提示由巨噬細胞和抗原激活的T細胞所分泌的TNF-α和IL-2可能直接和間接參與周圍神經脫髓鞘的病理損害（雄鷹等，2000）。

另一些研究在患者血清中檢測出與補體結合的抗髓鞘IgM抗體以及多種高滴度抗鞘糖脂抗體和抗GM1等抗體，此外，腦脊液中IgG，IgA升高，并出現寡克隆IgG，近期的研究認為自身免疫反應性T細胞和活化的單核細胞及巨噬細胞從血液進入周圍神經參與損害周圍神經的過程，細胞間黏附分子（ICAM-1）起著一定的作用。

盡管一些實驗研究結果并不完全一致，但已明確GBS是由細胞及體液免疫介導的，由周圍神經特異性抗原引發的抗體導致髓鞘脫失的疾病。

神經病理改變主要在周圍神經系統，是脊神經根系統而廣泛的節段性脫髓鞘和炎性細胞浸潤，軸索改變相對較輕，僅見腫脹和扭曲。

脊神經前根較后根先受損和較重，周圍神經近端較重，遠端相對較輕，疾病早期主要是神經水腫，淋巴細胞和巨噬細胞形成血管周圍套，脊神經根和周圍神經內也有單核細胞浸潤和增多，單核細胞和巨噬細胞破壞施萬細胞基底膜導致廣泛的節段性脫髓鞘，偶可累及脊髓，疾病中期可見神經內膜成纖維細胞明顯增生，疾病后期可見施萬細胞增生。