失認癥的病因和鑒別診斷

　　忘記一些人的相貌可能是每個人都會遇到的情況。然而，有些人在面對他們的同事、朋友甚至父母時依然像見到陌生人一般。他們可能患上失認癥，失認癥是指在沒有感官功能不全、智力衰退、意識不清、注意力不集中的情況下，不能通過器官認識身體部位和熟悉物體的臨床癥狀。包括視覺、聽覺、觸覺和身體部位的認識能力缺失。

　　失認癥的病因

　　枕葉是視覺皮質中樞，主要與視力知沉和視覺記憶有關，第18、19區病損引起視覺性失認癥。優勢半球顳葉聽覺區域與言語理解、聽覺分析等功能有關，損害時出現聽覺性失認癥。頂葉是負責認識活動的皮質區域，是行為之觀念基礎的皮質區，損傷時出現觸覺性失認癥和體象病覺缺失。優勢半球頂葉病損時可同時出現失寫、失算、左右分辨障礙及手指失認，臨床稱為Gerstmann綜合征。

　　失認癥的主要病因為顱內腫瘤、腦血管疾病和顱腦外傷等。

　　失認癥的鑒別診斷

　　(一)腦血管疾病(cerebravascular disease)　枕葉、顳葉主要由大腦中動脈、大腦后動脈及其分支供應血液。有關動脈血管閉塞可引起相應臨床表現，病變范圍局限時方可出現典型單純失認癥。但病覺失認癥病變范圍常較廣泛，一般為卒中后繼發表現，并有大腦中動脈病變的其它臨床表現。失認癥可于腦梗塞、腦動脈炎、腦支一靜脈畸形等疾病中檢出。

　　(二)腦腫瘤(intracranial tumour)　枕葉腫瘤以成膠質細胞瘤居多，有時為星形細胞瘤，臨床有中樞性偏盲和幻視。病灶于優勢半球時可有感覺性失語、失讀和色彩失認、同時失認。非優勢半球受累則有相貌失認和視空間失認。顳葉腫瘤早期多無癥狀，隨病情發展可出現顳葉癲癇發作，以精神運動性發作為主。有對側同向1/4視野缺損和聽覺失認癥，主側受累可引起感覺性失語癥。頂葉腫瘤多為轉移瘤，臨床表現多以感覺障礙為主，可并有感覺性共濟失調、肌張力減弱、肌肉萎縮和觸覺不注意癥。非主側半球受累可有病覺失認癥和自身感覺失認癥。主側受累可出現Gerst-mann綜合征。

　　(三)外傷(trauma)　發生于顳、頂、枕葉的腦挫裂傷和顱內血腫等均可引起失認癥。

　　(四)顱內感染(intracranial infection)　耳源性腦膿腫占全部腦腫瘤的一半以上，絕大多數位于顳葉中、下部，或小腦半球前,外側部。血源感染則多見于動脈末梢供血區，神經系統局灶癥狀中均可能出現失認癥。患者可有鼻旁竇、中耳、乳突、顱骨感染、肺膿腫、膿胸等原發病灶或先天性紫紺心臟病。病初可有發熱，周圍血中粒細胞和蛋白質增高，CT有確診價值。其它如腦炎、神經梅毒、腦部寄生蟲等也可引起失認癥。

　　(五)其它　pick病為一種大腦變性疾病，初期以人格、情感意志障礙為主要癥狀，智能減退不明顯。晚期精神衰退、缺乏主動、不語、少動、全身衰竭乃至死亡。病程數至十數年。臨床與阿爾采木病鑒別困難。有資料證實患者腦內鋅濃度增加。尿鋅排出亦增加。發病初期智能衰退不太嚴重可能以視覺性認識不能為突出表現，或可發現體象病覺缺失癥。阿爾采木氏病、一氧化碳中毒等也可檢出失認癥。