Friedreich共濟失調癥如何治?
典型的Friedreich共濟失調癥多在25 歲前發病,癥狀逐步加重,發病后9~16 年喪失活動能力,多數死于反復感染或心肌病,心臟瓣膜病,心肌營養不良,心傳導阻滯及心力衰竭可以為本病突然死亡的原因。患者步態蹣跚不穩,雙手精細動作障礙,錐體未受累時可有肌張力增高,病理反射與頸椎脊髓病類似,但后者無共濟失調,無顱神經受累,無言語障礙,MRI多顯示頸椎退變性狹窄。
Friedreich共濟失調癥如何治?
對先證者一般采用支持治療及神經營養藥物治療為主,如毒扁豆堿、胞二磷膽堿等。本病無特殊治療方法,為校正足畸形可行腱轉移,延長術,關節融合術等。同時肢體的功能鍛煉有利于保持動作的正確性及防止攣縮。目前西醫尚無有效的藥物和治療措施,有學者認為中醫治療或有希望。
預后:
病情進展緩慢,約在起病6~27年以后不能獨立行走。起病越早,不能行走也越早。心肌病和糖尿病是預后不良的指征,是大多數病人的死亡原因。
(責任編輯:吳潔媚 )
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